Articolul expertului medical

Obiectivele tratamentului pubertății întârziate

pubertății

  • Prevenirea malignității gonadelor disgenetice localizate în cavitatea abdominală.
  • Stimularea creșterii pubertății la pacienții cu întârziere a creșterii.
  • Suplimentarea deficitului de hormon sexual feminin.
  • Stimularea și menținerea dezvoltării caracteristicilor sexuale secundare pentru crearea unei figuri feminine.
  • Activarea proceselor de osteosinteză.
  • Prevenirea posibilelor probleme psihologice și sociale acute și cronice.
  • Prevenirea infertilității și pregătirea pentru fertilitate prin fertilizarea in vitro a ovulelor donatoare și transferul embrionilor.

Indicații pentru spitalizare

Efectuarea activităților de diagnostic-diagnostic:

  • probe cu analogi de hormoni de eliberare;
  • studiul ritmului circadian și al secreției nocturne a gonadotropinelor și a hormonului de creștere;
  • probe cu insulină și clonidină (clonidină) pentru a elucida rezervele de secreție somatotropă.

Determinarea cromozomului Y din cariotip la o femeie cu fenotip feminin este o indicație absolută pentru îndepărtarea bilaterală a gonadelor pentru a preveni degenerarea lor tumorală.

Tratamentul nedorit al pubertății întârziate

Pentru fetele cu forme centrale și constituționale de pubertate întârziată - respectarea muncii și odihna, corectarea activității fizice, menținerea unei nutriții adecvate și compensarea bolii somatice de bază.

Remedii pentru pubertate întârziată

Nu există date fiabile despre eficacitatea complexelor de vitamine-minerale și adaptogeni la fetele cu întârziere constituțională a pubertății. După testul DiPr, activarea pubertății a fost observată la astfel de copii. Fetele cu întârziere constituțională în pubertate pot efectua cicluri de tratament de 3-4 luni cu medicamente care conțin hormoni sexuali într-un regim secvențial constant și sunt utilizate pentru terapia de substituție hormonală.

Ca tratament non-hormonal, este recomandat pacienților cu amenoree hipogonadotropă un complex format din medicamente antihomotoxice selectate individual sau medicamente care îmbunătățesc funcția sistemului nervos central. Tratamentul trebuie să dureze cel puțin 6 luni. Alegerea tratamentului suplimentar al pacientului ar trebui construită în funcție de dinamica conținutului factorului de eliberare a gonadotropinei, estradiol, testosteron și dimensiunea datelor uterine și monitorizarea stării aparatului folicular ovarian.

Pacienții cu formă hipergonadotropă au întârziat pubertatea gonadelor gonadale la mijlocul determinării corpului inițial de estrogenizatsii prezentat în gelul zilnic de terapie cu estrogeni (Divigel, estrozhel și colab.), Comprimat (proginova 1-2 mg/zi, Estrofem 2 mg/zi și colab.), Sau sub forma unui plasture (Climara, estroderm și colab.) sau tablete de estrogen conjugat zilnic (PREMARIN 0,625 mg/zi și colab.). Administrarea zilnică a comprimatelor de etinilestradiol (microfollină 25 mg/zi) este limitată în prezent din cauza posibilității de dezvoltare nedorită sau inadecvată a glandei mamare și a uterului. Datorită riscului ridicat de cancer gonadal la pacienții tratați cu terapie de substituție hormonală estrogenică la pacienții cu cariotip 46.XY și gonade gonadale trebuie să fie strict după gonad bilateral și tubectomie.

Atunci când apar reacții menstruale regulate în terapia complexă, progestinele apar într-un regim ciclic (djufastonă (didrogesteronă) 10-20 mg/zi, utrozestan (progesteron) în doză de 100-200 mg/zi acetat de medroxiprogesteron sau 2,5-10 mg/zi de la 19 până la a 28-a zi de utilizare a estradiolului). Este posibil ca numirea estradiolului în combinație secvențială cu progesteron (Divine, Klimonorm, tsicloproginova, Klim) într-un regim de 21 de zile la intervale de 7 zile și să fie netedă fără întrerupere (femoston 2/10). La pacienții cu vârsta peste 16 ani pentru apariția rapidă a caracteristicilor sexuale secundare și dilatarea uterului, este adecvat să se aplice divitren. Se recomandă numirea de contraceptive orale combinate pentru a accelera producția de glande mamare. După obținerea rezultatelor dorite în ambele cazuri, trecerea la formulările utilizate în modul (secvențial) arată un gradual continuu.

În plus față de terapia de substituție hormonală, în detectarea densității minerale osoase scăzute, osteogenului i se prescrie 1 comprimat de trei ori pe zi timp de 4-6 luni pe an. Medicamentul este utilizat sub controlul vârstei osoase până la închiderea zonelor de creștere și sub controlul densitometriei disgenezei XY-gonadale. Se recomandă efectuarea ciclurilor de tratament de șase luni cu calciu: napekel D 3, calciu D-Nycomed, Vitrum Osteomag, calciu-Sandoz forte.

Somatropina (hormonul de creștere recombinant) este utilizată la pacienții cu gonadism hipo și hipergonadotrop cu creștere modestă sub percentila a 5-a. Medicamentul se administrează subcutanat zilnic o dată pe noapte. Doza zilnică este de 0,07-0,1 UI/kg sau 3,2 UI/m 2, ceea ce corespunde unei doze săptămânale de 0,5-0,7 UI/kg sau 14 până la 20 UI/m 2. Pe măsură ce fata crește, doza trebuie schimbată în mod regulat, ținând cont de greutatea sau zona corporală. Tratamentul se efectuează sub control al creșterii la fiecare 3-6 luni până la o perioadă corespunzătoare unei vârste osoase de 14 ani sau cu o scădere a ratei de creștere la 2 cm pe an sau mai puțin. Fetele cu sindrom Turner necesită o doză inițială mare. Cea mai eficientă utilizare este de 0,375 UI/kg pe zi, dar doza poate fi crescută.

Oxandrolona (un steroid anabolizant fără aromă) la o doză de 0,05 mg/kg pe zi timp de 3-6 luni în timpul tratamentului cu hormon de creștere poate fi adăugată unei fete insuficient dimensionate cu sindrom Turner pentru a spori creșterea.

La alegerea tipului de tratament, steroizii sexuali care vizează suplimentarea deficitului de estrogen și dozele de medicamente trebuie păstrate nu cronologic (pașaport) și vârsta biologică a copilului. În prezent, preparatele similare estrogenilor naturali, conform unui model de creștere, sunt utilizate de obicei atunci când vârsta osoasă atinge 12 ani.

Principalele criterii pentru eficacitatea tratamentului - la începutul creșterii și dezvoltării glandei mamare, apariția părului sexual, creșterea liniară crescută și diferențierea scheletică progresivă (aproximarea vârstei biologice la talie).

Tratamentul chirurgical al pubertății întârziate

Intervenția chirurgicală este indicată la pacienții cu chisturi în creștere și tumori ale hipofizei, hipotalamului și al treilea ventricul.

Datorită riscului crescut de transformare neoplazică a gonadelor disgenetice situate în cavitatea abdominală, precum și a detectării de înaltă frecvență a patologiei trompelor uterine și mezosalpinkurilor tuturor pacienților cu gonade gonadice XY imediat după diagnostic trebuie să fie adnexectomie bilaterală (împreună cu trompele uterine) laparoscop.

Condiții aproximative de incapacitate de muncă

De la 10 la 30 de zile în timpul procedurilor de examinare și diagnostic în spital. Timp de 7-10 zile în timpul perioadei de tratament chirurgical.

Toate fetele cu întârziere constituțională în pubertate ar trebui să fie incluse în grupul de risc pentru dezvoltarea deficitului de densitate minerală osoasă și să aibă nevoie de monitorizare dinamică până la sfârșitul pubertății.

Informații despre pacienți

În mod avantajos, capacitatea pacienților de a utiliza preparate (forme de dozare transdermice, injecții cu hormoni de creștere) și o explicație a necesității unui control strict al absorbției lor cu risc de sângerare uterină aciclică care încalcă regimul de tratament. Dacă este necesară o terapie de substituție hormonală, pacienții și părinții acestora trebuie instruiți de un medic cu experiență pentru administrarea medicamentului.

Pacienții trebuie informați cu privire la necesitatea unei terapii de substituție hormonală pe termen lung (până la 45-55 de ani) cu deficit de estrogen, care afectează nu numai uterul și glanda mamară, ci și creierul, vasele de sânge, inima, pielea, oase etc. Pe fondul terapiei de substituție hormonală, este necesară monitorizarea anuală a organelor dependente de hormoni. Se recomandă menținerea unui jurnal de auto-monitorizare, care să indice momentul apariției, durata și intensitatea sângerărilor menstruale. O sarcină independentă este imposibilă. Cu toate acestea, odată cu aportul regulat de hormoni sexuali feminini, uterul poate atinge o dimensiune care să permită transplantul unui ovul donator fertilizat prin mijloace artificiale.

Nu sunt permise întreruperi în tratamentul pacienților cu hipogonadism hipogonadotrofic și hipergonadotrop. Întreruperea terapiei de substituție hormonală sau întreruperea tratamentului pentru mai mult de două cicluri determină dezvoltarea unei stări profunde de estrogendefitsitnogo, cu apariția reacțiilor vegetative și a tulburărilor metabolice, a hipoplaziei glandelor mamare și a organelor genitale.

Prognosticul fertilității la pacienții cu o formă constitutivă de pubertate întârziată este favorabil.

În hipogonadismul hipogonadotrop și terapiile ineficiente, inclusiv medicamente antihomotoxice selectate individual sau medicamente care îmbunătățesc funcția SNC, fertilitatea poate fi restabilită temporar prin administrarea exogenă de analogi LH și FSH (dacă este hipogonadism secundar) și analogi GnRH în modul tsirhoronadal.

În hipogonadismul hipergonadotrop, numai pacienții pe un fond adecvat de terapie de substituție hormonală pot fi gravide prin transferul embrionului donator în cavitatea uterină și recuperarea completă pentru lipsa hormonilor galbeni ai corpului. Întreruperea tratamentului duce de obicei la avort spontan. Cu toate acestea, la 2-5% dintre femeile cu sindrom Turner care au avut pubertate spontană și menstruație, sarcina este posibilă, deoarece este adesea însoțită de amenințarea avortului în diferite stadii ale sarcinii. Cursul favorabil de sarcină și naștere la pacienții cu sindrom Turner este rar și mai frecvent la nașterea băieților.

La pacienții cu sindroame ereditare congenitale însoțite de hipogonadism hipogonadotrofic, prognosticul depinde de actualitatea și eficacitatea corecției bolilor concomitente ale organelor și sistemelor.

Pacienții cu hipogonadism hipergonadotrofic cu tratament inițiat în timp util și adecvat pot îndeplini funcția de reproducere prin fertilizarea in vitro a ovulului donator și transferul embrionului.

Pacienții care nu au primit terapie de substituție hormonală în perioada de reproducere, mai des decât media din populație, suferă de hipertensiune arterială, dislipidemie, obezitate, osteoporoză; au adesea probleme psihosociale. Mai ales la femeile cu sindrom Turner.

Lipsesc date care să confirme existența măsurilor dezvoltate pentru prevenirea întârzierii pubertății la fete. În formele centrale ale bolii, din cauza lipsei de nutriție sau a efortului fizic insuficient, se recomandă monitorizarea regimului de lucru și odihnă pe fondul nutriției raționale înainte de debutul pubertății. Endocrinologii și ginecologii din copilărie trebuie respectați în familiile cu forme constituționale de pubertate întârziată. Nu există prevenire a disgenezei gonadale și testiculare.