Prezentarea cazului
2490 g de sugar s-au născut la 39 săptămâni însărcinată mama 1 după o sarcină necomplicată. Copilul a avut Apgars 7 și 8, în 1 și 5 min. La examinarea fizică, s-a constatat că sugarul avea un baston stâng și o structură tubulară de 1 cm în linia mediană deasupra crucii de deasupra mușchilor sciatici. Sonograma coloanei vertebrale și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) au fost efectuate pentru pandantivul caudal (Figurile 1, 2 și 3).
Sonogramă transversală a regiunii sacrale dorsale. Un pandantiv mic de coadă este vizibil între cele două semne de stea.
Imagine la dimensiune completă
Sonograma mediană a coloanei vertebrale sagitale care prezintă un con (săgeată) situat la nivelul sitului discului L4/L5. Filum terminale (săgeată curbată) este îngroșat și conține grăsimi ecogene. Spatele și grăsimea caudală (vârful săgeții) pot fi văzute în remorca caudală.
Imagine la dimensiune completă
( A ) RMN SGital ponderat T2 al coloanei vertebrale. Conul (săgeata) este situat pe spate la nivelul spațiului pe disc L4/L5. ( b ) RMN S2 linia mediană sagitală T2, vedere limitată a coloanei lombosacrale. Grăsimea poate fi văzută în terminalul filum îngroșat (săgeata subțire). Un mic pandantiv caudal gras este observat posterior (săgeata albă). RMN, imagistica prin rezonanță magnetică.
Imagine la dimensiune completă
Rezoluție și discuție
Pandantivele caudale apar și ca manifestări tipice sau frecvente ale anumitor sindroame. Există foarte puține dovezi imagistice sau chirurgicale ale frecvenței cordonului în aceste sindroame, ceea ce limitează adesea speranța de viață a pacientului. Aceste sindroame includ sindromul Frankter terar, o afecțiune autosomală recesivă cu constatări scheletice similare cu sindromul Melnick-Needles dar cu constatări oculare și cardiace marcate, sindrom Pallister-Killian (izocromozom 12p), displazie metatropică, sindrom probabilistic și sindrom Kabuki. Sindromul Teebi-Shaltout și sindromul malpuech (fisura palatului și anomaliile urogenitale). Acestea au fost, de asemenea, asociate cu administrarea caudală asociată cu mutații în gena FGFR2 (factorul de creștere fibroblast 2) la pacienții cu craniosinostoză. 5
Deși RMN este principala modalitate de a imagina coloana vertebrală la copii și adulți, sonografia spinală este o procedură excelentă și utilă la copiii mici, la care elementele posterioare unificate permit vizualizarea excelentă a măduvei spinării și a sacului corporal. 6 Conusul medular, capătul îngust al măduvei spinării din care apar rădăcinile nervoase terminale ale cozii calului și terminalul filmului fibroglial, este bine identificat sonografic. Conusul medular nu trebuie plasat sub corpul vertebral L2/L3 la nou-născut. Descoperirile cordonului legat sunt o poziție de con scăzută, o poziție posterioară în corpul muscular și un filum îngroșat, care conține uneori lipom. Toate aceste constatări au fost prezente la pacientul descris aici. Sonografia coloanei vertebrale oferă o precizie diagnostică comparabilă cu RMN6, dar RMN oferă un câmp vizual mult mai mare și va fi necesar înainte de intervenție dacă sonograma inițială a coloanei vertebrale prezintă o măduvă legată sau altă anomalie care necesită intervenție chirurgicală.
Cea mai importantă caracteristică a pandantivelor caudale este posibilitatea disrafismului coloanei vertebrale asociat, care trebuie tratat pentru a preveni dezvoltarea simptomelor neurologice. Prin urmare, etichetele caudale necesită imagistică atentă și evaluare neurologică pentru a se asigura că se efectuează o intervenție chirurgicală adecvată pentru a preveni simptomele neurologice progresive.