1. Hipofiza la om are două părți active hormonal:
Adenohipofiza (partea anterioară) produce hormoni stimulatori (tropicali): hormon de creștere (somatotrop, STH), hormon adrenocorticotrop (ACTH), hormon tirotrop (TSH), hormoni gonadotropi (FSH - hormon foliculostimulant, LH - hormon luteinizant), prolactină.
Neurohipofiza produce oxitocină și hormon antidiuretic (ADH, vasopresină). Oxitocina determină contractarea fibrelor musculare ale glandelor mamare și ale uterului. ADH crește permeabilitatea tubulilor renali la apă și uree și astfel reglează diureza.
Hormonii stimulatori hipofizari controlează secreția hormonilor în glandele țintă, iar tulburările secreției hormonului stimulator hipofizar pot provoca forme secundare de disfuncție a acestor glande endocrine.
Deficitul de hormon de creștere (STH) (autootrop) provoacă nanism hipofizar. Copiii sunt mici, proporțiile corpului sunt relativ păstrate, caracterizate printr-o ușoară dolofană, acromicrie, cu voce mai înaltă. Creșterea înălțimii este de 1,5 - 4 cm pe an, iar înălțimea finală a corpului este cuprinsă între 125 - 150 cm. Vârsta oaselor și a dinților rămâne în urmă.
În același timp, secreția de hormoni TSH, ACTH și gonadotropi poate fi redusă, ceea ce favorizează creșterea lentă. suferă de dezvoltarea organelor genitale și a caracteristicilor sexuale secundare.
Hipofuncția hipofizară poate fi idiopatică sau are o etiologie traumatică, inflamatorie, tumorală.
Tratamentul constă în administrarea STH, tratamentul cauzei de bază, în tumori este operativ. Lipsa altor hormoni stimulatori trebuie, de asemenea, înlocuită (în caz contrar), tratamentul cu STH este ineficient.
Supraproducția hormonului de creștere determină o creștere excesivă. Hipersecreția STH înainte de închiderea crăpăturilor epifizare favorizează o creștere rapidă, afectatul atinge o înălțime a corpului de până la 220 cm (gigantism). Mai târziu, părțile acrale (marginale) (membre) ale corpului (acromegalie) sunt mărite, bărbia, pleoapele, nasul, brațele, picioarele sunt proeminente, cifoza toracică este evidențiată.
Cauzele hiperfuncției sunt similare cu hipofuncția rpi.
Tratamentul constă în eliminarea cauzei de bază, administrarea de estrogeni (hormoni sexuali feminini care suprimă producția de STH).
Determinarea vârstei osoase în aceste tulburări este necesară pentru a prezice înălțimea finală. Statura extrem de scăzută sau înaltă este însoțită de probleme mentale. Intelectul nu este de obicei deranjat.
Diabetul insipid este o dizenterie urinară. În această boală, producția de hormon antidiuretic, care controlează gestionarea apei în organism, este redusă. Un simptom tipic al bolii este excreția unor cantități mari de urină și o senzație neobișnuită de sete. Urina primară este slab reabsorbită în tubul renal din cauza deficitului hormonal. Urina este palidă și rară. În absența fluidelor, deshidratarea se dezvoltă rapid.
Tratamentul necesită ajustarea stilului de viață și administrarea hormonului lipsă (adiuretină).
Cauzele bolii sunt aceleași ca și în cazul altor tulburări ale funcției de adenohipofiză.
2. Glanda tiroidă
produce hormonii tiroxină (tetraiodotironină, T4) și triiodotironină (T3).
Creșterea și funcția glandei tiroide sunt controlate de TSH al adenohipofizei.
Hormonii tiroidieni induc producerea de proteine și sunt esențiali pentru dezvoltarea normală a SNC, maturarea oaselor și a dinților. Deficitul de hormoni tiroidieni în primii ani de viață are ca rezultat o reducere a numărului și dimensiunii celulelor nervoase. După finalizarea dezvoltării SNC, deficitul hormonal se manifestă prin performanțe scăzute, depresie și somnolență.
Hormonii tiroidieni stimulează procesele metabolice, pierderea grăsimilor și resorbția carbohidraților în organism. De asemenea, stimulează funcția sistemului cardiovascular și a tonusului muscular.
Hipotiroidismul, scăderea activității tiroidiene se manifestă la scurt timp după naștere ca formă congenitală de hipotiroidism sau mai târziu în copilărie ca hipotiroidism juvenil.
Forma congenitală este mai frecventă endemic (în unele zone în care există deficit de iod). În primele luni după naștere, găsim un țipăt gros, apatie, hipotensiune musculară, adesea o ruptură a cordonului ombilical (camera de joacă). Mai târziu, găsim bebelușul să crească încet, dând impresia unui pitic cu un trunchi puternic și un cap relativ mare. Fața are o expresie plictisitoare: buze parțial umflate, limbă mare, păr grosier cu marginea joasă pe frunte, hipertelorism. Copiii sunt adesea surzi. Dezvoltarea sexuală este întârziată, iar dezvoltarea psihomotorie rămâne în urmă.
Hipotiroidismul congenital cu simptome somatice marcate, oligofrenie și surditate este, de asemenea, cunoscut sub numele de cretinism.
Tratamentul trebuie început cât mai curând posibil până când apar modificări ireversibile ale sistemului nervos central. Servim hormoni tiroidieni. Tratamentul este pe termen lung și permanent. Verificăm în mod regulat creșterea, greutatea, dezvoltarea psihomotorie sau vârsta oaselor.
Pentru a preveni modificările ireversibile ale SNC, hipotiroidismul congenital este examinat în sângele prelevat de nou-născuți în primele zile de viață.
La vârsta mai târziu, hipotiroidismul (forma juvenilă, forma dobândită) se dezvoltă după inflamație, intervenția chirurgicală tiroidiană, în procesele autoimune, secundare lipsei TSH a glandei pituitare.
Găsim o mărire a glandei de stat (gușă), creșterea este încetinită și dentiția, maturarea oaselor, pubertatea sunt întârziate. Copiii sunt obezi. În hipotiroidismul netratat, celelalte simptome sunt similare cu cele ale formei congenitale. Modificări ireversibile nu apar dacă boala începe după al doilea - al treilea an de viață.
Tratamentul este același ca și pentru hipotiroidismul congenital.
Hipertiroidism (tirotoxicoză) există o activitate crescută a glandei tiroide.
Nu este frecvent în copilărie, se manifestă de obicei în timpul adolescenței. Cauza bolii sunt procesele autoimune, probabil cu predispoziție genetică. Agentul cauzal poate fi o tulpină mentală, o tulburare vegetativă sau neurohumorală. Boala este mai frecventă la fete.
Dezvoltarea bolii este lentă. Găsim semne ale creșterii funcției glandulare: gușă, globi oculari bombați, tahicardie, oboseală musculară, febră, foamete, scădere în greutate, creștere accelerată, transpirație, tremurături, vărsături, diaree, palpitații, respirație scurtă și somn agitat. Copiii sunt instabili din punct de vedere emoțional, reacționează iritabil, iar performanța școlară poate fi afectată.
Tratamentul este conservator. Administrăm medicamente antitiroidiene (tirostatice) care împiedică iodarea tiroxinei sau activarea glandei de stat. Oferim pace mentală, o dietă bogată în proteine și vitamine. Tratamentul este pe termen lung, tratamentul de întreținere continuă la 2-3 ani după compensarea bolii de bază. Încercăm să amânăm cât mai mult posibil tratamentul chirurgical.
3. Corpuri paratiroide
produc hormon paratiroidian (PTH). PTH reglează nivelul de calciu și fosfor din sânge prin creșterea reabsorbției calciului în rinichi și creșterea excreției fosforului. Împreună cu vitamina D, crește activitatea osteoclastelor, eliberând calciu și fosfor din oase.
În hipoparatiroidism (hipofuncție), apar simptomele tetaniei: iritabilitate neuromusculară crescută și convulsii. Nivelul de calciu din sânge este redus. Cauza bolii este afectarea glandelor paratiroide prin inflamație, necroză, în timpul intervenției chirurgicale, hipovitaminoză D și resorbție slabă a calciului.
Tratăm prin administrarea de calciu, vitamina D, ajustarea dietei.
Hiperparatiroidismul, activitatea crescută a glandelor paratiroide se manifestă prin tulburări digestive (vărsături, dureri abdominale), creșterea consumului de alcool și a urinării, creșterea tensiunii arteriale, slăbiciune musculară și oboseală, durere osoasă.
Calciul este descompus într-o măsură crescută din oase, se formează formațiuni chistice. Calciul este depozitat în rinichi și se pot forma și pietre la rinichi. Simptomele afectării SNC includ tulburări de memorie, halucinații, depresie și tulburări de conștiență. Tratament: medicamente pentru reducerea rapidă a nivelului de calciu. Reducerea permanentă va asigura îndepărtarea unei părți a glandelor paratiroide, tratăm și chirurgical etiologia tumorii.
4. Glandele suprarenale
Cortexul suprarenalian produce trei grupe de hormoni: mineralocorticoizi, glucocorticoizi și hormoni sexuali (și anabolici). Precursorul comun al tuturor celor trei grupuri de hormoni suprarenali este colesterolul, din care se formează aldosteron (mineralocorticoid), cortizol (glucocorticoid), testosteron (hormon sexual, androgen). Secreția hormonilor cortexului suprarenal, în principal glucocorticoizi și hormoni sexuali, este stimulată de ACTH din glanda pituitară.
Aldosteronul crește resorbția sodiului și a clorurilor din tubulii renali și astfel crește volumul circulant.
Cortizolul are un efect catabolic asupra metabolismului carbohidraților și proteinelor. În exces, inhibă creșterea și fricțiunea osoasă și duce la redistribuirea grăsimilor. Cortizolul are efecte antiinflamatorii.
Hormonii sexuali (testosteronul) accelerează creșterea liniară, maturează oasele și stimulează caracteristicile sexuale secundare (părul).
Sindromul adrenogenital - boala este cauzată de lipsa enzimelor din sistemul hormonal suprarenalian. Boala este moștenită autozomal recesiv.
Producția de ACTH este crescută, astfel încât există suficient mineralocorticoizi și glucocorticoizi în organism și astfel crește producția de androgeni suprarenali.
Cel mai frecvent sindrom anronogenital cu așa-numitul simplă formă virilizantă. Simptomele clinice la fete sunt buzele mari mărite și clitorisul și sunt modificate pentru a semăna cu organele genitale masculine. Caracteristicile sexuale secundare de tip masculin, în special părul și vocea profundă, se dezvoltă prematur. Glandele mamare nu se dezvoltă și nu apare menstruația.
La băieți, adolescența prematură se manifestă printr-o dezvoltare crescută a caracteristicilor sexuale. Cu toate acestea, nu va exista o maturizare sexuală reală.
Tratament: administrăm corticoizi, care inversează secreția de androgeni. Tratamentul de substituție trebuie început cât mai curând posibil și este pe tot parcursul vieții. La fete, ajustarea genitală este necesară pentru chirurgia plastică. Influența corectă a educației este foarte importantă în această boală.
Cauza supraproducției hormonilor suprarenali poate fi o tumoare sau hiperplazie a țesutului suprarenal în copilărie, cu o producție crescută de ACTH în glanda pituitară. Dacă există hiperproducție de predominant androgeni, se dezvoltă o imagine a sindromului adrenogenital dobândit.
Sindromul Cushing se dezvoltă odată cu producția crescută de glucocorticoizi predominant. Simptomele sunt îngrășarea excesivă, în special în partea superioară a corpului - pe față, gât, trunchi, membrele sunt relativ subțiri. Creșterea va încetini. Pielea este subțiată cu dungi roșii. Acneea, pierderea crescută a părului și decalcifierea oaselor sunt prezente în mod constant. Boala este mai frecventă la fete.
Tratament: îndepărtarea tumorii, iradierea glandei pituitare și tratamentul ulterior de substituție sunt eficiente.
Hiperaldosteronismul este cauzat de supraproducția aldosteronului mineralocorticoid. Boala este foarte rară la copii.
Insuficiența cortexului suprarenal are o formă acută și cronică.
Cauza insuficienței acute este sângerarea suprarenală la nou-născuți, care apare în timpul nașterii. Sângerările abundente vor provoca moartea copilului. Sângerările suprarenale apar și în bolile infecțioase. Starea generală a bebelușului este severă, pulsul și respirația sunt accelerate, el are febră mare și sângerări în piele. Boala se termină adesea fatal.
Insuficiența suprarenală acută poate apărea în perioada postoperatorie după îndepărtarea tumorii sau în sindromul adrenogenital.
Insuficiența cronică a cortexului suprarenal este în boala Addison. Cauza este modificarea cortexului cauzată de un proces autoimun, inflamație sau o tumoare. Boala se manifestă prin decolorarea maro a pielii și a mucoaselor, stare de rău și slăbiciune musculară, semne ale tensiunii arteriale și hipoglicemie cu convulsii. Pacientul suferă de anorexie, diaree și vărsături. Deshidratarea apare atunci când există o lipsă de lichide. Afecțiunea este cauzată de lipsa tuturor hormonilor corticali, dar mai ales a mineralocorticoizilor.
Tratament: terapie de substituție hormonală pe tot parcursul vieții, gestionarea procesului inflamator sau tumoral.
Tumori suprarenale medulare. Medulla suprarenală are o relație de dezvoltare strânsă cu sistemul nervos autonom. Produce adrenalină și norepinefrină. Cancerele măduvei includ simpatoblastom, care se metastazează la alte organe, mai ales la ficat, ganglioni limfatici și os. Feocromocitomul este o tumoare benignă, dar produce adrenalină și norepinefrină și poate provoca moartea din cauza hipertensiunii.
Tratamentul este chirurgical, apoi înlocuitor hormonal (glucocorticoizi).
5. Glandele gonadale
Diferențierea gonadelor este determinată de sexul genetic. Sub influența gonadelor, se diferențiază treptat organele genitale interne și externe, precum și caracteristicile sexuale secundare. Hormonii sexuali feminini (estrogeni) sunt responsabili pentru dezvoltarea caracteristicilor sexuale feminine, hormonii sexuali masculini (androgeni) sunt responsabili pentru dezvoltarea caracteristicilor sexuale masculine.
Hipogonadismul se referă la o afecțiune în care funcția gonadelor este redusă. Cauza este lipsa hormonilor gonadotropi ai hipofizei sau o tulburare a gonadelor în sine.
Hipogonadismul primar are diverse cauze: testicule și ovare nedezvoltate, inflamații, consecințe ale leziunilor, radiații, intervenții chirurgicale. Dacă boala apare înainte de pubertate, băieții dezvoltă o imagine a eunucoidismului. Aspectul corpului este tipic: depozitarea grăsimii pe trunchi ca la femei, membre lungi subțiri, genunchi îndoiți, mușchi slabi și piele fină. Testiculele nu sunt coborâte în sac și părul este slab.
La fete, hipofuncția ovariană se manifestă prin întârzierea creșterii, organele genitale rămân infantile, iar caracteristicile sexuale secundare nu se dezvoltă. În schimb, dacă tulburarea apare în timpul pubertății, fetele pot crește excesiv și pot avea un aspect eunucoid.
Tratamentul hipogonadismului: aplicăm hormoni sexuali feminini sau masculini.
Hipergonadismul este o afecțiune în care producția de hormoni sexuali este crescută. Cauza hiperfuncției este afectarea creierului, tumorile gonadale și suprarenale. La copii, acest lucru poate provoca pubertate prematură.
Pubertatea prematură (pubertas praecox) este detectată dacă apar semne de pubertate înainte de vârsta de 10 ani sau mai devreme. Examinarea relevă faptul că uterul și testiculele ating aceeași dimensiune ca la adulți și menstruația apare la fete. Caracteristicile sexuale secundare sunt bine dezvoltate.
Tratamentul este conservator, cu administrarea de antiandrogeni și medicamente care suprimă producția de gonadotropine sau chirurgical prin etiologie.
Dezvoltarea heterosexuală, dezvoltarea opusă a sexului, are mai multe sindroame.
Adevăratul hermafroditism este o anomalie de dezvoltare atunci când o persoană are ambele gonade, un testicul și un ovar. Aproape toți oamenii au uter, 2/3 dezvoltă sâni în timpul pubertății, 2-3 au falus. Formula gonosomală este predominant XX.
Tratament: înainte de pubertate, este dificil să se decidă ce țesut gonadal este mai util. Problema poate fi rezolvată cu siguranță numai în perioada postpubertală, ținând cont de sentimentele psihosexuale ale individului.
Pseudohermafroditismul are două tipuri. Masculul are o formulă gonosomală XY, fenotipic poate fi diversă. Victima a dezvoltat testicule, dar organele genitale externe sunt de sex feminin.
Femela are o formulă gonosomală XX. Dizabilitățile au dezvoltat ovarele, iar organele genitale externe sunt similare cu masculul.
Tratament: diagnosticul trebuie pus cât mai curând posibil, precum și ajustarea chirurgicală a organelor genitale. Educația are o mare importanță pentru identitatea sexuală.
Šereševský - sindromul Turnerov. Baza bolii este aberația cromozomială, monosomia XO. Persoanele afectate sunt femei. Gonadele sunt subdezvoltate, nu se maturizează sexual și rămân infertile. Pacienții sunt scurți, au gene bilaterale pe gât și defecte ale organelor de dezvoltare. Infantilismul psihologic persistă. Administrarea hormonilor sexuali feminini poate susține aspectul feminin extern.
Sindromul Klinefelter. Baza acestui sindrom este trisomia XXY. Indivizii afectați sunt de fenotip masculin. Nu există simptome semnificative până la pubertate. Pubertatea este întârziată, testiculele sunt mici și se formează un habitus general feminin. Pacienții sunt slabi. Supraviețuiesc ca bărbați și susținem aspectul masculin prin administrarea de hormoni sexuali.