Clasificarea leziunilor renale acute și cronice în purpura henna-schönlein

ro.howwwblog.info - Cum să slăbești rapid acasă

abstract

În ciuda numărului mare de dovezi clinice și imunologice de sprijin, posibila legătură dintre nefropatia IgA primară și purpura Henoch-Schonlein (HSP) este controversată, deși patogeneza în ambele condiții este neclară (1, 2, 3, 4). Nefropatia IgA primară și HSP au multe caracteristici clinice și imunologice, cum ar fi niveluri crescute de IgA serice sau complexe imune care conțin IgA circulante detectabile și leziuni renale mai identice (3, 5, 6, 7, 8, 9). 10). Cu toate acestea, boala renală este izolată clinic în nefropatia IgA primară, în timp ce în HSP cele mai frecvente manifestări sunt multisistemele, cu purpură cutanată, artrită, complicații gastro-intestinale și insuficiență renală la frecvențe cuprinse între 25 și 85% dintre pacienții din literatura de specialitate (5) . 6, 8, 9, 11, 12). Deși majoritatea pacienților cu nefrită HSP au un prognostic general bun, seriile mai mari au arătat că unii dintre ei urmează un curs progresiv cronic și ajung la stadiul final al insuficienței renale (3, 9, 11, 12). Spre deosebire de constatările anterioare, s-a constatat că rezultatul pe termen lung al rinichilor este similar la copii și adulți și că nefrita HSP poate duce la insuficiență renală cronică la copii (3, 9, 11, 12, 13).

Deși corticosteroizii și medicamentele citotoxice s-au dovedit a fi eficiente atât în boala HSP renală activă, cât și în cea extrarenală, rolul unui astfel de tratament în prognosticul renal pe termen lung rămâne incert (6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13) . Acest studiu a examinat pacienții cu HSP cărora li s-a efectuat biopsie renală pentru manifestări renale simptomatice, presupunând că acești pacienți pot fi asociați cu un risc crescut de a dezvolta insuficiență renală cronică și pot fi implicați în factori primari asemănători nefropatici IgA în progresia bolii (3, 9, 11, 13). Scopul acestui studiu este de a determina dacă leziunile renale acute și cronice și sistemul de clasificare utilizat în nefropatia IgA primară sunt aplicabile nefritei HSP și au valoare predictivă pentru rezultatul renal (14, 15, 16).

MATERIALE ȘI METODE

Selecția pacientului și parametrii clinici

Am evaluat înregistrarea a 52 de pacienți diagnosticați cu nefropatie IgA și purpură sau HSP din 2680 de cazuri de biopsie renală în dosarele noastre începând cu 1984. Criteriile de selecție au inclus: (1) diagnosticul de nefropatie IgA pe baza complexelor imunitare mesangiale predominante care conțin IgA în imunofluorescență și microscopie electronică, cu excepția pacienților cu diabet zaharat, lupus eritematos sistemic, boli hepatice cronice și alogrefă renală (14, 15)); (2) purpură non-trombocitopenică, cu sau fără artrită sau simptome gastro-intestinale; 3. o urmărire de minimum 12 luni; și (4) pentru microscopie cu lumină,> 5 mm de cortex renal, 10 glomeruli și 3 arteriole. Trei pacienți care au murit în decurs de 6 luni (septicemie, vasculită severă și insuficiență hepatică), doi pacienți care au suferit biopsii repetate, șapte care au pierdut urmărirea, trei care au avut insuficient material de biopsie și trei pacienți cu o doză de zi. până la 3 g/zi și> 3 g/zi. Proteinuria semnificativă a fost indicată atunci când a depășit 1 g/zi. Creatinina serică a fost considerată normală la un nivel de 700 μmol/l.

Evaluarea patologiei

Evaluarea și clasificarea patologiei au fost raportate în altă parte (14, 15). Pe scurt, secțiunile de biopsie au fost evaluate independent de doi dintre noi (PCLC, FMML), iar rezultatele au fost corelate cu valorile κ.

Clasificarea leziunilor cronice a inclus evaluarea glomerulară (GG), evaluarea tubulointerstițială (TIG) și arterioscleroza hialină (HA). În primul pas, fiecare glomerul biopsic a fost clasificat în una dintre următoarele cinci categorii: 0% (absența sclerozei), 25% (≤ 25% din scleroza), 50% (26-50% din scleroza), 75% ( 51 până la 75% din scleroză) sau 100% (76 până la 100% scleroză). În a doua etapă, procentul mediu de scleroză pe glomerul a fost calculat și clasificat ca GG1 (timp de 1 g/zi), 5 (15%) aveau un interval nefrotic (> 3 g/zi), 4 (12%) ser crescut creatinina și 6 (18%) au fost hipertensive. Paisprezece pacienți au fost tratați cu steroizi și 5 dintre ei au primit, de asemenea, ciclofosfamidă sau azatioprină. Dintre cei 34 de pacienți, 3 (9%) au atins insuficiența renală în stadiul final la 48, 60 și 60 de luni.

Analiza univariată a parametrilor clinici a arătat că creatinina serică crescută, proteinurie semnificativă și hipertensiune arterială la prezentare s-au corelat cu supraviețuirea renală și P 0, 0000, 0, 0067 și 0, 0000 (testul Breslow). amploarea proteinuriei, hematuria brută, tratamentul cu steroizi cu sau fără agenți citotoxici și vârsta și sexul pacienților nu au prezis rezultatul renal (Tabelul 1). Creșterea creatininei serice, proteinuria semnificativă și hipertensiunea arterială la prezentare au prezis, de asemenea, progresia bolii, rezultând afectarea funcției renale, proteinuria semnificativă persistentă și hipertensiunea arterială la urmărire (Tabelul 1). Rezultatul renal din această serie nu a arătat nicio diferență între pacienții tratați și cei netratați.

Tabel în dimensiune completă

Pentru leziunile glomerulare acute, hiperceluloza mezangială (Fig. 1) a fost prezentă în 14 (41%), toate cu patru până la șase celule pe zonă mezangială. Proliferarea endocapilară (Fig. 2) a fost observată în 4 (12%) cazuri; toți erau focali și implicați

Hipercelaritatea mesangială a fost ușoară în toate cazurile, asociată cu o matrice mezangială accentuată conturată de impregnarea cu argint. Metenamină periodică de argint, x 360.