Articolul expertului medical

  • Cauze
  • Simptome
  • Formulare
  • Ce trebuie explorat?
  • Cum să explorezi?
  • Ce teste sunt necesare?
  • Tratament
  • Cu cine doriți să contactați?

Hipogonadismul secundar sau hipogonadismul hipogonadotrop este cel mai frecvent datorat insuficienței gonadotrope primare, care poate fi combinat cu un deficit de alți hormoni tropicali din glanda pituitară. În insuficiența gonadotropă izolată, semnele clinice principale se datorează nivelurilor scăzute de androgeni, ca și în hipogonadismul primar.

secundar

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Cauzele hipogonadismului secundar

Cele mai frecvente cauze ale hipopituitarismului sunt tumorile, tulburările vasculare, procesele inflamatorii în glanda pituitară și hipotalamus, precum și intervenția chirurgicală pe prima. Există, de asemenea, forme congenitale de hipogonadism secundar în tulburările dezvoltării embrionare a glandei pituitare. Acești pacienți au niveluri scăzute de gonadotropine (LH și FSH) și testosteron în plasmă.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Simptomele hipogonadismului secundar

Hipogonadismul hipogonadotrop se caracterizează printr-o scădere a dimensiunii testiculelor datorită modificărilor hipoplazice și atrofice ale parenchimului organului. Tubii seminali au dimensiuni reduse fără lumen, care sunt căptușite cu celule Sertoli. Spermatogonia este rară. Spermatogeneza, dacă este observată, este până la stadiul spermatocitelor de ordinul întâi. Doar precursorii celulelor Leydig au fost detectați în interstițiu.

Severitatea simptomelor hipogonadismului depinde de gradul de insuficiență hipofizară și de vârsta la care a apărut boala.

Formulare

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Hipogonadismul congenital secundar

Sindromul Kallmena se caracterizează printr-o lipsă de gonadotropine (LH și FSH) sau hiposfresie anosmie (lipsa mirosului sau scăderea). La acești pacienți, un defect congenital al hipotalamusului se manifestă printr-o deficiență a factorului de eliberare a gonadotropinei, ducând la scăderea producției de gonadotropine hipofizare și la dezvoltarea hipogonadismului hipogonadotropic secundar. Afectarea concomitentă a formării nervului olfactiv determină anosmie sau hiposmie.

Din punct de vedere clinic, acești pacienți au dezvăluit un sindrom care este uneori însoțit de criptorhidie. În plus, au descoperit deficiențe cum ar fi buza superioară despicată („buza iepurelui”) și cerul („podea”), surditatea, sindactilia (șase ascultate) și multe altele. Boala este de familie, deci istoria, este posibil să constatați că sunt prezenți unii membri sau au fost descrise malformații. Cariotip la pacienții cu 46.XY. Plasma are un conținut scăzut de hormon luteinizant, FSH și testosteron.

Tratamentul sindromului este administrarea prelungită de Kallmena a coriogonadotropinei umane sau a analogilor săi (Profhase Pregnil, horiogonin și colab.), La 1500-2000 unități de 2-3 ori pe săptămână intramuscular - desigur la intervale lunare. La tăierea de-a lungul hipoplaziei testiculare a coriogonadotropinei și a androgenilor se administrează: injectarea de sustanon-250 (sau Omnadren-250) în 1 ml o dată pe lună sau Testarea a 10% din 1 ml timp de 10 zile în cursul anului. Cu niveluri suficiente de testosteron în sângele pacientului, ca urmare a tratamentului numai cu gonadotropine, se poate trata numai coriogonadotropina (sau analogii săi).

Acest lucru duce la dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, mărirea penisului, normalizarea funcției copulatorii. Pentru restabilirea funcției de reproducere, pot folosi gonadotropine, foliculi cu activitate mai mare: humegon, Pergonal, intramuscular neopergonal 75 ME (în combinație cu un alt analog sau pregnil 1500 ED) de 2-3 ori pe săptămână timp de 3 luni. Utilizarea în continuare a acestor medicamente depinde de eficacitatea tratamentului. Uneori fertilitatea este restabilită.

Deficitul de hormon luteinizant izolat se manifestă prin caracteristicile simptomatologice ale deficitului de androgen. Rolul principal în dezvoltarea acestei patologii este dedicat deficitului congenital de producere a hormonului luteinizant și reducerea secreției de testosteron. Reducerea concentrației de fructoză în ejaculare observată la acești pacienți, precum și reducerea motilității spermei, este o manifestare a deficitului de androgen.

Nivelurile de FSH plasmatic în cele mai multe cazuri rămân în limite normale, ceea ce explică siguranța tuturor etapelor spermatogenezei. Oligozospermia observată în această boală este aparent asociată cu deficit de androgen. În 1950, Paskualini a raportat pentru prima dată despre acești pacienți. Au avut o imagine clinică marcată a eunucoidismului și, în același timp, spermatogeneză satisfăcătoare. Astfel de cazuri de „fertilitate” la pacienții cu hipogonadism au fost denumite „sindrom Pascualini” sau „sindrom de eunuc fertil”. Acesta din urmă nu reușește, deoarece fertilitatea este afectată în majoritatea cazurilor.

Simptomele depind de severitatea deficitului de hormon luteinizant. Acest sindrom se caracterizează prin dezvoltarea insuficientă a penisului, embolizarea părului rar, axe și față, dimensiunile corpului eunucoid, afectarea funcțiilor sexuale. Pacienții rareori prezintă ginecomastie, fără criptorhidie. Uneori merg la medic despre infertilitate. Rezultatele studiului ejaculat sunt de obicei de aceeași specie: volum mic, oligozoospermie, mobilitate scăzută a spermei, reducere accentuată a conținutului de fructoză din lichidul seminal. Cariotip 46.XY.

Tratamentul cu deficit de hormon luteinizant izolat este potrivit pentru tratamentul coriogonadotropinei umane sau a analogilor săi (Pregnil, Prophase și colab.) În 1500-2000 UI intramuscular de 2 ori pe săptămână - cursuri lunare la intervale lunare în perioada de reproducere a vieții. Ca urmare a tratamentului, atât funcțiile de copulare, cât și funcțiile de reproducere sunt restabilite.

Sindromul Maddock este o boală rară care apare din cauza deficitului actual de funcții gonadotrope și adrenocorticotrope ale glandei pituitare. Apare după pubertate. În sânge există niveluri scăzute de hormon luteinizant, FSH, ACTH și cortizol. Cantitate mică în urină 17-ACS. După introducerea gonadotropinei corionice, nivelurile plasmatice de testosteron cresc. Se formează o funcție tiotropă. Etiologia acestei boli este necunoscută.

Simptome. La pacienții cu dezvoltare de evnuhoidism spitalicesc combinat cu simptome de insuficiență suprarenală cronică de origine centrală, deci nu există pigmentare a pielii și a mucoaselor, ceea ce este tipic hipocorticoidismului secundar. Există o descriere a cazurilor individuale ale acestei patologii în literatura de specialitate.

Tratamentul acestor pacienți se efectuează cu gonadotropine conform programului obișnuit: medicamente care stimulează funcția cortexului suprarenal (corticotropine) sau cu terapie de substituție cu glucocorticoizi.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Hipogonadism secundar dobândit

Aceste forme ale bolii se pot dezvolta după inflamația infecțioasă a regiunii hipotalamo-hipofizare. Astfel, pacienții care au suferit meningită TB, în unele cazuri dezvoltă simptome de hipogonadism, însoțite de precipitații și alte funcții hipofizare (tirotrofe, hormon de creștere), uneori - polidipsie. Când craniile cu raze X la unii pacienți pot fi identificate în timpul petelor turcești de șa din petrol - un semn indirect al procesului de tuberculoză în regiunea hipotalamică. Formele de hipogonadism secundar sunt supuse terapiei de substituție așa cum s-a descris mai sus. În plus, terapia de substituție hormonală a fost demonstrată la astfel de pacienți.

[31]

Distrofia sistemului adipos și genital

O boală independentă poate fi luată în considerare numai dacă simptomele acesteia au apărut în copilărie și cauza bolii nu a putut fi dovedită. Simptomele acestei patologii pot apărea în cazul leziunilor organice ale hipotalamusului sau ale hipofizei (tumoră, neuroinfecție). La determinarea naturii procesului care dăunează hipotalamusului (inflamație, umflături, traume), obezitatea și hipogonadismul ar trebui considerate ca simptome ale bolii de bază.

Funcția hipotalamică afectată reduce funcțiile gonadotrope ale glandei pituitare, ceea ce la rândul său duce la dezvoltarea hipogonadismului secundar. Distrofia adipoasă-genitală este detectată cel mai adesea înainte de pubertate (10-12 ani). Sindromul se caracterizează prin obezitate generală cu depunerea grăsimii subcutanate pe „tipul feminin”: în abdomen, pelvis, trunchi și față. Unii pacienți au ginecomastie falsă. Proporțiile corpului eunucoid (șolduri largi, membre relativ lungi), piele palidă, creșterea părului pe față, axile și lobul lipsesc (sau foarte modeste). Penisul și testiculele sunt micșorate, unii pacienți au criptorhidism. Non-diabeticismul este uneori diagnosticat.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]