Articolul expertului medical

Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin) este o proliferare celulară malignă localizată sau diseminată a sistemului limforeticular, care este în principal țesuturile ganglionilor limfatici, splinei, ficatului și măduvei osoase.

despre

Simptomele includ limfadenopatie nedureroasă, uneori cu febră, transpirații nocturne, scădere treptată în greutate, mâncărime, splenomegalie și hepatomegalie. Diagnosticul se bazează pe o biopsie a ganglionilor limfatici. Tratamentul în 75% din cazuri duce la recuperare și constă în chimioterapie și/sau radioterapie.

Aproximativ 75.000 de cazuri noi de limfom Hodgkin sunt diagnosticate în fiecare an în Statele Unite. Raportul bărbat-femeie este de 1,4: 1. Limfomul Hodgkin este rar până la 10 ani și cel mai adesea între 15 și 40 de ani.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Cauzele și fiziopatologia limfomului Hodgkin

Limfomul Hodgkin rezultă din transformarea celulelor B clonale, ceea ce duce la formarea unui binucleate de celule Reed-Sternberg. Cauzele acestei boli nu sunt cunoscute, dar există o relație cu ereditatea și factorii de mediu (de exemplu, ocupații precum lemnul, fenitoina, radioterapia sau chimioterapia, infecția cu virusul Epstein-Barr, virusul Mycobacterium tuberculosis tip 6, HIV, herpes) . Riscul este crescut la pacienții cu un anumit tip de imunosupresie (de exemplu, pacienții cu transplant care iau imunosupresoare), la pacienții cu imunodeficiență congenitală (de exemplu, sindromul Klinefelter de ataxie-telangiectazie, Chediak-Higashi, sindromul Wiskott-Aldrich), la pacienții cu unele boli autoimune. (poliartrita reumatoidă, sprite nontropicale, sindromul Sjögren, LES).

Majoritatea pacienților se confruntă cu o tulburare progresivă lentă a imunității celulare (funcția celulelor T) care promovează dezvoltarea infecțiilor bacteriene, fungice atipice, virale și protozoice. Imunitatea umorală (producția de anticorpi) este, de asemenea, afectată la pacienții cu progresia bolii. Cauza morții este adesea septicemia.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Simptomele bolii Hodgkin

Majoritatea pacienților se adresează unui medic cu ganglioni limfatici cervicali dilatați. Cu toate acestea, durerea poate apărea și în zonele afectate după consumul de alcool, care este unul dintre primele simptome ale bolii, deși mecanismul durerii este neclar. O altă manifestare a bolii se dezvoltă atunci când tumora se răspândește prin sistemul reticuloendotelial către țesuturile vecine. Se caracterizează prin apariția timpurie de mâncărime intensă. Simptomele frecvente sunt febra, transpirațiile nocturne, pierderea spontană în greutate (> 10% din greutatea corporală timp de 6 luni), pot prezenta semne de deteriorare a ganglionilor interni (mediastinapnyh sau retroperitoneal), organelor viscerale (ficat) sau măduvei osoase. Splenomegalia este frecventă și se poate dezvolta hepatomegalie. Uneori, febra Pel-Ebstein (alternând între temperatura corporală ridicată și cea normală, apariția în câteva zile cu temperatura corpului ridicată, apoi alte câteva zile sau săptămâni, se schimbă la temperatura normală sau mai scăzută). Pe măsură ce boala progresează, apare cașexia.

Implicarea osoasă apare adesea asimptomatic, dar pot apărea leziuni osteoblastice vertebrale (vertebre de elefant) și mai puțină durere din cauza leziunilor osteolitice și a fracturilor de compresie. Leziunile intracraniene, precum și leziunile gastrice și cutanate sunt rare și sugerează prezența limfomului Hodgkin asociat HIV.

Compresiile locale ale particulelor tumorale cauzează adesea simptome precum icterul cauzat de obstrucția biliară intrahepatică sau extrahepatică; Umflarea picioarelor datorită obstrucției canalelor limfatice din zona țesutului sau a bazinului; dificultăți de respirație și respirație șuierătoare, cu compresie traheobronșică; abcese pulmonare sau cavități datorate infiltrării parenchimului pulmonar, care poate simula consolidarea fracționată sau bronhopneumonia. Invazia epidurală poate duce la compresia măduvei spinării și poate provoca paraplegie. Sindromul Horner și paralizia laringiană pot fi cauzate de comprimarea nervilor simpatici cervicali și laringieni recurenți de ganglionii limfatici măriți. Nevralgia se poate datora comprimării rădăcinii nervoase.

Absolvirea bolii Hodgkin

După diagnostic, alegerea tratamentului este determinată de stadiul bolii. Sistemul de notare adoptat de Ann Arbor este de obicei utilizat și se bazează pe următoarele date: examen medical extern; rezultatele studiilor instrumentale, inclusiv CT al pieptului, abdomenului, organelor pelvine; biopsia măduvei osoase. Laparotomia nu este o condiție prealabilă. Alte examinări pentru a determina stadiul bolii pot fi examenul PET, testele cardiologice și pulmonologice funcționale.

Modificarea Cotswold a sistemului NN RBOR pentru determinarea limfomului Hodgkin și a limfoamelor non-Hodgkin

Învinge o zonă limfatică

Masacrarea a 2 sau mai multe zone limfatice pe o parte a membranei

Tratamentul ganglionilor limfatici, splinei sau ambelor părți ale membranei

Leziuni extranodale (măduvă osoasă, plămâni, ficat)

Subcategoria E se referă la implicarea extranodală a zonei adiacente ganglionilor limfatici (de exemplu, înfrângerea mediastinală a ganglionilor limfatici, rădăcinile pulmonare cu infiltrarea țesutului pulmonar din zona adiacentă clasificată ca etapă). O categorie clasificată ca „A” indică lipsa simptomelor sistemice, „B” indică prezența simptomelor sistemice (scădere în greutate, febră sau transpirații nocturne). Simptomele sistemice apar de obicei în stadiul III sau IV (20-30% dintre pacienți); Un "X" este utilizat pentru a indica dimensiunea unei leziuni care are o dimensiune maximă mai mare de 10 cm sau mai mare de 1/3 din diametrul pieptului pe un model de raze X.

Litera A în orice stadiu indică absența manifestărilor clinice sistemice ale pacientului. Litera B indică faptul că pacientul are un istoric de cel puțin un simptom sistemic. Prezența simptomelor sistemice se corelează cu răspunsul la tratament.

Diagnosticul limfomului Hodgkin

Limfomul Hodgkin este suspectat la pacienții cu limfadenopatie nedureroasă sau adenopatie mediastinală care apar la raze X de rutină. O astfel de limfadenopatie poate fi cauzată de mononucleoză infecțioasă, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus, limfom non-Hodgkin sau leucemie. Radiografia toracică este similară cu cancerul pulmonar, sarcoidoza sau tuberculoza.

Radiografia toracică este de obicei urmată de o biopsie a ganglionilor limfatici dacă datele sunt confirmate prin CT sau PET. Cu o creștere a ganglionilor limfatici mediastinali, se efectuează mediastinoscopia sau procedura Chamberlain (toracotomie stângă sus limitată care permite biopsia mediastinoscopică a ganglionului limfatic mediastinal). O biopsie poate fi, de asemenea, recomandată pentru diagnosticarea limfomului sub control CT.

Ar trebui efectuate teste generale de sânge, teste ESR, fosfatază alcalină, ficat și rinichi. Efectuarea altor examinări depinde de indicații (de exemplu, RMN cu semne de leziuni ale măduvei spinării, scanare osoasă cu osalgie).

Biopsia relevă celulele Reed-Sternberg (celule binoculare mari) într-un infiltrat celular tipic eterogen format din histiocite, limfocite, monocite, celule plasmatice și eozinofile. Limfomul clasic Hodgkin are 4 subtipuri histologice; există, de asemenea, un tip de prevalență a limfocitelor. Unii antigeni ai celulelor Reed-Sternberg pot ajuta la diferențierea limfomului Hodgkin de NHL și limfomul clasic Hodgkin cu un tip de prevalență a limfocitelor.

Pot exista variații ale rezultatelor altor metode de cercetare, dar acestea nu au prea multă valoare diagnostică. Într-un test general de sânge, poate apărea leucocitoză polimorfonucleară mică. Uneori, limfocitopenia se dezvoltă în stadiile incipiente, care devin mai profunde pe măsură ce boala progresează. Optzeci la sută dintre pacienți pot avea eozinofilie și trombocitoză. Anemia, adesea microcitică, se dezvoltă de obicei pe măsură ce boala progresează. Anemia se caracterizează prin reutilizarea fierului afectată și niveluri scăzute de fier seric, capacitate scăzută de legare a fierului și conținut crescut de fier în măduva osoasă. Infiltrarea măduvei osoase, care este tipică tipului de epuizare limfatică, dezvoltă pancitopenie. Hiperplenismul poate apărea la pacienții cu splenomegalie severă. Se poate observa o creștere a fosfatazei alcaline serice, dar aceasta nu indică întotdeauna leziuni ale ficatului sau măduvei osoase. Creșterile fosfatazei alcaline leucocitare, haptoglobinei serice, VSH și a altor parametri de fază acută reflectă de obicei activitatea bolii.

Subtipuri histologice ale limfomului Hodgkin (clasificare OMS)