Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală reumatică inflamatorie cronică care poate afecta toate organele. Manifestările sale sunt, prin urmare, foarte diverse. Se caracterizează prin prezența autoanticorpilor care provoacă inflamații și leziuni la diferite organe și sisteme.
Introducere în problemă
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală cronică autoimună sistemică. Etiologia sa nu este exact cunoscută. Factorii genetici, imuni și hormonali și influențele de mediu sunt implicați în formarea acestuia. LES se caracterizează prin hiperactivitate a celulelor T și B și producerea de anticorpi nespecifici pentru organe. Acestea pot acționa direct citotoxic sau pot forma imunocomplexe cu autoantigene, care se depun în țesuturi și provoacă inflamații. LES apare de 10 până la 20 de ori mai des la femei decât la bărbați, iar majoritatea persoanelor sunt afectate între 15 și 40 de ani. Prevalența LES variază de la 36,2 cazuri în rasa albă, până la 90,6 în Asia până la 206 cazuri în populația caraibiană de origine africană (la 100.000 de femei).
LES se manifestă prin manifestări generale (febrilitate, oboseală, scădere în greutate), implicarea articulațiilor, tendoanelor, pielii, rinichilor, plămânilor, sistemelor cardiovasculare, nervoase, hematopoietice și a altor organe. Tabloul clinic și evoluția LES sunt foarte diverse. Există diverse combinații de manifestări clinice, de laborator și imunologice. Cursul LES este similar cu sinusoidul, alternând perioadele de activitate scăzută și ridicată, cu deteriorarea permanentă a organelor vitale prin inflamația autoimună în curs.
Teste de laborator în diagnosticul LES
Autoanticorpii din LES sunt anticorpi îndreptați împotriva antigenelor nucleare și citoplasmatice și reprezintă una dintre constatările caracteristice din LES și unul dintre pilonii diagnosticului său.
Următoarele sunt de obicei prezente:
- anticorpi antinucleari (ANA) - mai mult de 95% dintre pacienții cu LES au testat pozitiv ANA detectat prin imunofluorescență indirectă pe nucleele liniilor celulare, cum ar fi celulele Hep2 (celule epiteliale umane),
- Aanticorpi nti-dsDNA - apar la 40-90% dintre pacienții cu LES,
- anticorpi împotriva antigenilor nucleari extractibili (ENA) includ Ro/SSA, La/SSB, Sm, U1RNP, U2RNP, proteina P, PCNA, PM-SCL, Ku, Jo-1, Scl-70; apar la aproximativ 30-50% dintre pacienți,
- anticorpi anti-histonici apar la aproximativ 40-60% dintre pacienții cu LES, dar sunt prezenți în aproape 100% din cazuri în lupusul indus de medicamente,
- lupus anticoagulans (LA)și anticorpii anticardiolipină (ACLA) - sunt de asemenea importante în diagnosticul sindromului antifosfolipidic,
- factorul eumatoid (RF) - este prezent la aproximativ 25% dintre pacienții cu LES din clasa IgM sau IgG.
Hipocomplementemia nu este specifică pentru LES, dar reflectă activitatea acesteia.
Reactanți de fază acută
- sedimentarea eritrocitelor este adesea crescută la pacienții cu boală activă
- CRP tinde să fie doar ușor crescut, poate fi folosit pentru a distinge o complicație infecțioasă de un focar de activitate LES, dar niveluri mai ridicate de CRP sunt frecvente în pleurezie sau pericardită
Anomalii hematologice
Tab. Nu. 1 Criteriile de clasificare SLE ale Colegiului American de Reumatologie (ACR)
Diagnosticul LES este îndeplinit de pacienții cu 4 sau mai multe criterii îndeplinite simultan sau demonstrate treptat în timpul observării pacientului.
Evaluarea activității LES
Pentru a evalua activitatea SLE sunt utilizate mai multe sisteme de notare. Cele mai utilizate sunt SLEDAI (SLE Disease Activity Index), ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measure) și BILAG (British Isles Lupus Assessment Group index). SLEDAI evaluează prezența manifestărilor în ultimele 10 zile. (Tab. Nr. 2)
Tab. Nu. 2 Sistem de notare a activității SLE SLEDAI.