Mastocitoza este o boală a pielii caracterizată prin producția și depunerea crescută de mastocite în diferite organe, în special pe piele. Mastocitoza ia mai multe forme. Forma pielii este cea mai frecventă la copii.
Celula catargului (mastocit) este o celulă care se găsește în diferite țesuturi, în special în piele și tractul digestiv. Aceste celule conțin buzunare granulare care conțin histamină și heparină. Mastocelele sunt capabile să-și elibereze conținutul în anumite circumstanțe. Heparina este responsabilă de coagularea sângelui și histamina pentru alergică 1
Apariție
Mastocitoza apare în aceeași proporție între sexul feminin și cel masculin. Majoritatea pacienților cu mastocitoză sunt copii. 75% din cazurile de mastocitoză apar la copiii cu vârsta sub doi ani 1
de viață. În 10% din cazuri, boala apare înainte de pubertate. Cu toate acestea, boala poate apărea și în timpul maturității, cel mai adesea în a doua și a treia decadă de viață.
Divizia
Organizația Mondială a Sănătății (OMS) împarte mastocitoza în:
- mastocitoza cutanată:
- urticarie pigmentara
- mastocitoza cutanată maculopapulară
- mastocitoză difuză a pielii (răspândită în tot corpul) - cea mai severă formă, întreaga piele este infiltrată de mastocite, simptomele sunt, așadar, pe toată suprafața
- mastocitom - apare cel mai adesea la copii sub doi ani, este un nodul maro-roșu de la 0,5-4 cm
- mastocitoza sistemică - afectează orice sistem
- mastocitoza sistemică agresivă
- leucemie mastocitară
- sarcomul mastocitar
Cea mai frecventă formă de mastocitoză în copilărie este urticaria pigmentară, care se caracterizează prin numeroase pete roșii, ovale.
Cauză
Cauza bolii nu este clară, dar se presupune că o mutație genetică (modificări la nivelul genei) este responsabilă de boală. Mutația genetică determină producția anormală de mastocite, care eliberează iritante în timpul iritației (medicamente, stres, mișcare) și astfel mastocitoza se manifestă clinic.
Boala nu este ereditară.
Discursuri
Mastocitoza se manifestă prin simptome cutanate sau manifestări generale. Uneori, primul semn al mastocitozei este o reacție anafilactică. Boala se manifestă la eliberarea histaminei. Eliberarea de histamină poate fi cauzată de:
- anumite medicamente (aspirină, analgezice),
- alcool,
- stres
- stimul fizic (exerciții fizice excesive, căldură),
- alimente (brânză, mâncăruri picante, homari).
- infecţie
Prima manifestare este descoperirea unei pete roșii pe trunchi și membre. Această pată poate crește peste nivelul pielii. Mastocitele care eliberează histamină sunt prezente în această leziune a pielii, această zonă a pielii este umflată și mâncărime.
Steagul lui Darier este prezent la aproximativ 90% dintre pacienți, formând vezicule pe piele. Blistere apar adesea la copiii cu vârsta sub doi ani, deoarece conexiunile cutanate nu sunt la fel de puternice ca la adulți.
- majoritatea pacienților au leziuni cutanate cu mâncărime
- durere de cap
- anorexie 1
, vărsături
- mastocitoza se poate manifesta pe piele sub forma diferitelor leziuni ale pielii, care sunt sub formă de noduli, pete roșii sau formațiuni mici umplute cu puroi.
- formațiunile de pe piele sunt delimitate sau îmbinate între ele
- trunchiul este afectat mai mult decât membrele
- leziunile cutanate sunt de culoare roșu închis până la maro
Diagnostic
- manifestări clinice tipice pe piele
- teste de laborator - există puține celule roșii din sânge în imaginea sanguină, multe celule albe din sânge, se examinează și nivelul histaminei.
- biopsie cutanată - în mastocitoză, există un număr mare de mastocite în piele
- ecografie abdominală
Tratament
Tratamentul este simptomatic și aparține mâinilor unui dermatolog. Pacientul ar trebui să evite declanșatoarele care provoacă mastocite. Tratamentul include și antihistaminice care previn mâncărimea, umflarea și roșeața pielii. Leziunile cutanate sunt tratate cu unguente corticosteroide. Lumina ultravioletă îmbunătățește rezultatele pielii.
În formă sistemică, se utilizează corticosteroizi sau interferon alfa (afectează imunitatea)
Pacienții trebuie să fie atenți la administrarea anesteziei, deoarece anestezicele acționează ca un factor provocator. Pacienții cu reacție anafilactică sunt tratați ca într-o reacție alergică acută care pune viața în pericol, este adesea necesar să se administreze pacientului norepinefrină.
Mastocitoza poate fi cauzată și de o înțepătură de albină.
Prognoza
La 50% dintre copii, ei ameliorează prin pubertate și simptomele sau simptomele dispar complet. Mastocitoza este mai severă la pacienții care dezvoltă boala pentru prima dată la vârsta adultă.