este

Nu este, dar provoacă nevroză la membrii echipei de neurologi ruso-americani care încearcă să ajungă la rădăcina a ceea ce îi place să înceapă cu oboseala și depresia și să devină mai târziu psihoză, paranoia și demență progresivă. Acest lucru se datorează descoperirii unui proces controlat care îi privește pe neuroni de sinapsele lor. Un astfel de fenomen nu a fost încă cunoscut; oamenii de știință au numit-o „neuritoză”.

De obicei începe în timpul anilor lui Hristos cu iritabilitate, depresie și mișcări involuntare. Apoi, mai avem doar vreo zece ani, când cel mai rău lucru este că suntem conștienți de modul în care mersul pe jos, vorbirea, înghițirea, capacitatea de a gândi și de a gândi se înrăutățesc. Treptat, personalitatea se dezintegrează.

HD este denumit „boală familială”. Moștenirea este autosomală dominantă, ceea ce înseamnă că descendenții părinților, dintre care unul a izbucnit într-o singură boală, are șanse de cincizeci la sută de a moșteni gena defectă. Și dacă se întâmplă acest lucru, purtătorul genei greșite va dezvolta cu siguranță boala. Asiaticii au un avantaj față de noi - abia cunosc boala.

În țara noastră, apare la trei până la șapte persoane pentru fiecare 100.000 de locuitori. Până în prezent, medicina poate detecta doar gena greșită. În textul anterior, am afirmat că, conform cărților, este o boală familială. Cu toate acestea, acest lucru nu este pe deplin adevărat. Părinții sănătoși pot avea, de asemenea, o descendență bolnavă. Acesta este momentul în care apare o mutație spontană în gena HTT. Cu toate acestea, nu există multe astfel de cazuri. În unele surse, se menționează până la zece procente.

Deci despre ce este vorba?

Motivul este lungimea genei HTT. Mai exact, câte repetări ale nucleotidelor CAG (citozină, adenină, guanină) sunt în ea. În grupul nostru sănătos, tripletele (CAG CAG CAG CAG CAG CAG.) Sunt repetate de 27 până la 35 de ori. Dar când numărul de repetări crește peste patruzeci, este rău pentru purtătorul unei gene atât de lungi. Boala izbucnește și cu cât repetăm ​​mai multe triplete CAG în genă, cu atât mai repede apare boala. Dacă sunt mai mult de șaizeci dintre ei, copilul se va îmbolnăvi la vârsta școlară.

De ce avem gena HTT?

Este o instrucțiune de a face o proteină care poartă numele bolii la care se referă. Proteina se numește huntin. Știm atât de multe despre funcția sa încât joacă un rol important în dezvoltarea neuronilor din creier înainte de naștere. Această proteină nu se găsește numai în creier, ci și în alte țesuturi. Se crede că joacă un rol în semnalizare. Ar trebui să fie un fel de coordonator al transferului de material în celule. Dacă totul este bine în interior, protejează celula de gândurile de sinucidere (apoptoză).

Astăzi, ne vom concentra pe constatările echipei ruso-americane și pe rezultatele experimentelor efectuate în laboratorul Facultății de Medicină de la Universitatea din Pittsburgh. Au reușit să afle ce ucide de fapt neuronii indivizilor care au gena proteinei hunttin mult timp. Este o problemă obținerea de probe de țesut cerebral de la persoane vii și, prin urmare, au ocolit această problemă. Au folosit șoareci modificați cu gena proteinei umane, care suferea de boala Huntington umană, pentru teste.

Potrivit lui Serghei Baranov, primul autor al unui articol publicat în Proceedings of the American Academy of Sciences (PNAS), s-a confirmat la șoareci că neuronii lor din creier nu dispar de fapt, așa cum sa raportat în publicațiile profesionale și a predat în școli. În cortexul cenușiu, neuronii sunt păstrați, apare doar ceva în ei pe care nimeni nu l-a descris înainte. Nevritele lor sunt scurtate. Ei pierd contactul unul cu celălalt și rețeaua neuronală se dezintegrează. Abia mai târziu, după o lungă perioadă de timp, celulele nervoase afectate mor. Pentru experții în degenerescența neuronală, aceasta este o surpriză, pentru pacienții speră. Descoperirea oferă instrucțiuni despre cum să căutați un remediu pentru o boală și, de asemenea, ce să căutați. Ar trebui să fie suficient să adăugați diverse substanțe la neuronii crescuți în cultura din placa Petri și să observați, după care neuronii nu mai scurtează proeminențele.

O altă cunoștință ar putea fi, de asemenea, un ghid pentru căutare. Este legat de mitocondrii. Acestea funcționează în celule ca mici centrale electrice locale și furnizează energie sub formă de ATP. Fără suficient adenozin trifosfat, majoritatea proceselor din celulă nu pot fi efectuate. S-a demonstrat că mitocondriile din locuri îndepărtate de centrul celulei, în proeminențele numite neurite, nu funcționează bine. Cauza este afectarea membranei mitocondriale. Motivul pentru tot ceea ce se numește boala Huntington este membrana deteriorată a mitocondriilor (nu a neuronilor).

Ca urmare, există suficientă energie disponibilă în centrul celulei, unde numărul mitocondriilor este mai mare și unde acestea sunt regenerate. Cu toate acestea, din cauza eșecului mitocondriilor, mușcă dendritele neuronale și, ulterior, enzimele numite caspaze sunt activate local. Acestea se vor ocupa de scurtarea proceselor neuronale. Deși constatările se aplică rozătoarelor, aceștia erau mutanți cu proteina hunttin umană, iar astfel de șoareci pot fi considerați o imagine realistă a problemelor pacienților umani, inclusiv activarea finală a caspazelor care finalizează activitatea de distrugere.

Concluzie

Ceea ce au venit oamenii de știință și ceea ce au numit „neuritoză”, pare să aibă loc zilnic în celulele nervoase. Dacă mitocondriile au o membrană bună, celula va rezista situației stresante și nu va avea loc declanșarea enzimelor distructive. Rezultă că dacă sănătatea mitocondrială în procesele vulnerabile ale neuronilor ar putea fi menținută, ar fi o modalitate de a face față HD. Acest lucru se aplică și altor tulburări neurodegenerative în care mintea ne oferă servicii.