Articolul expertului medical

Diagnosticul polineuropatiei

[1 2 3 4 5 6 7 8 9 10]

polineuropatia

Istorie

Atunci când se identifică polineuropatia senzorimotoră progresivă lent, debutată cu grupa musculară peroneală, este necesar să se clarifice istoricul familial, în special prezența rudelor oboseală și slăbiciune a mușchilor membrelor inferioare, modificări ale mersului, deformări ale picioarelor (înălțime).

Odată cu dezvoltarea slăbiciunii simetrice a extensorilor mâinilor, trebuie exclusă intoxicația cu plumb. De obicei, pe lângă simptomele neurologice, polineuropatiile toxice se caracterizează prin slăbiciune generală, oboseală crescută și uneori probleme abdominale. De asemenea, este necesar să aflați ce preparate se pregătește pacientul pentru a exclude medicamentele pentru polineuropatie.

Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă se caracterizează printr-o progresie relativ lentă a bolii (câteva luni) cu o alternanță tipică de exacerbări și îmbunătățiri temporare. Spre deosebire de sindromul Guillain-Barre, rareori se detectează o asociere cu infecția virală (20%). Dezvoltarea acută a simptomelor, care amintește de sindromul Guillain-Barre, a fost observată în 16% din cazuri. În acest caz, un diagnostic de polineuropatie inflamatorie cronică demielinizantă se face cu observare dinamică (debutul exacerbării la 3-4 luni de la debutul bolii permite efectuarea diagnosticului corect).

Dezvoltarea lentă progresivă a slăbiciunii musculare asimetrice permite suspiciunea de neuropatie motorie multifocală.

Polineuropatia diabetică se caracterizează prin hipoestezie lent progresivă a extremităților inferioare în combinație cu o senzație de arsură și alte manifestări dureroase la nivelul picioarelor.

Polineuropatia uremică apare de obicei în contextul bolilor renale cronice însoțite de insuficiență renală.

Odată cu dezvoltarea polineuropatiei senzoriale-vegetative, caracterizată prin arsură, disestezie, cu o scădere bruscă a greutății corporale, este necesar să se excludă polineuropatia amiloidă.

Dezvoltarea mononeuropatiei cu durere severă la un pacient cu simptome ale procesului sistemic (leziuni pulmonare, tract gastrointestinal, sistem cardiovascular, slăbiciune, scădere în greutate, febră) caracteristici ale vasculitei sistemice și ale bolilor de colagen.

Polineuropatia diferențială se dezvoltă la 2 până la 4 săptămâni după faringita difterică. După 8-12 săptămâni, procesul se generalizează la mușchii membrelor, apoi starea pacienților se îmbunătățește rapid și în câteva săptămâni sau luni are loc o recuperare completă (uneori incompletă) a funcției nervoase.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Examinare fizică

Pentru polineuropatia ereditară, slăbiciunea predominantă a mușchilor extensivi ai picioarelor, pasul, absența reflexelor tendinoase ale lui Ahile. În multe cazuri, se remarcă tavanele înalte ale picioarelor sau deformarea de tip „cal”. În etapa ulterioară, nu există tendoane reflexe pe genunchi și carabodă, se dezvoltă atrofii ale mușchilor picioarelor și picioarelor. La 15-20 de ani de la debutul bolii, slăbiciunea și atrofia mușchilor mâinilor s-au dezvoltat odată cu formarea „labelor decojite”.

Slăbiciune musculară la pacienții cu polineuropatie inflamatorie cronică, precum și în sindromul Guillain-Barré, adesea mai pronunțată la nivelul membrelor inferioare, căptușind penetrarea relativ simetrică atât a mușchilor proximali, cât și a celor distali. Cu un curs lung al bolii, se pot dezvolta treptat atrofii musculare. Tulburările senzoriale predomină adesea la nivelul membrelor inferioare distale, cu posibile leziuni, cum ar fi subțire (durere redusă și sensibilitate la temperatură) și fibre grosiere (vibrații afectate și sensibilitate musculară comună). Sindromul durerii este observat mai rar în BCV decât în ​​sindromul Guillain-Barre (20%). Reflecțiile la animale sunt absente la 90% dintre pacienți. Pot exista slăbiciune a mușchilor faciali, tulburări ale bulbarului pulmonar, dar tulburările exprimate ale deglutiției, vorbirii și paraliziei mușchilor respiratori pentru polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică nu sunt tipice.

Înfrângerea musculară, care corespunde inervației nervilor individuali fără tulburări senzoriale, este caracteristică neuropatiei motorii multiple. În majoritatea cazurilor, predomină membrele superioare. Tulburările motorii senzoriale, corespunzătoare zonei nervoase a membrelor, cu sindrom de durere severă sunt caracteristice vasculitei. Cel mai adesea suferă de membre inferioare.

Polineuropatia senzorială se caracterizează prin distribuția distală a hipoesteziei (cum ar fi „șosete și mănuși”). Hiperestezia este posibilă în stadiile incipiente ale bolii. Reflecțiile distonate ale tendonului cad de obicei devreme.

Neuropatiile axonale senzomotorii (cele mai toxice și metabolice) se caracterizează prin hipode distale și slăbiciune musculară distală.

În polineuropatiile vegetative, este posibil fenomenul căderii și iritarea fibrelor nervoase vegetative. Erupții cutanate tipice polineuropatiei prin vibrații, tulburări ale tonusului vascular (simptome de iritație) pentru polineuropatia diabetică, invers, piele uscată, tulburări trofice, disfuncție autonomă a organelor interne (variabilitate pentru reducerea ritmului cardiac, tulburări gastro-intestinale) (simptome de pierdere).

Cercetări de laborator

Examinarea anticorpilor împotriva gangliozidelor

Studiul anticorpilor împotriva GM 2 -gangliozidelor se efectuează de preferință la pacienții cu neuropatie motorie. Titrurile mari (mai mult de 1: 6400) sunt specifice neuropatiei multifocale motorii. Titrurile scăzute (1: 400-1: 800) sunt posibile cu BCV, sindromul Guillain-Barre și alte neuropatii autoimune, precum și SLA. Trebuie avut în vedere faptul că creșterea titrului de anticorpi împotriva GM 1 -gangliozidelor a fost observată la 5% dintre subiecții sănătoși, în special la.

Creșterea titrului anticorpilor față de Gangliosides GD 1b de neuropatie senzorială detectată (polineuropatie cronică senzorială, sindrom Guillain-Barré și uneori polineuropatie inflamatorie cronică demielinizantă).

O creștere a titrului anticorpilor împotriva gangliozidelor GQ 1b este tipică pentru polineuropatia cu oftalmopareză (în cazul sindromului Miller-Fisher este detectată în 90% din cazuri).

Anticorpii glicoproteinici legați de micolină (anticorp anti-MAG) au detectat 50% dintre pacienții cu polineuropatie paraproteinemică (cu IgM-gammopatie monoclonală) și, în unele cazuri, cu alte polineuropatii autoimune.

Concentrația de vitamina B 12 în sânge. În polineuropatia cu deficit de vitamina B 12, este posibilă reducerea concentrației de vitamina B 12 în sânge (sub 0,2 ng/mg), dar în unele cazuri poate fi normal, astfel încât acest studiu este rar utilizat.

Analiza generală a sângelui. În bolile sistemice, s-a observat o creștere a VSH și a leucocitozei în polineuropatia cu deficit de vitamina B 12 - anemie hipercromică.

Analiza sângelui, urinei pentru conținutul de metale grele se efectuează cu suspiciunea de polineuropatie asociată cu intoxicația cu plumb, aluminiu, mercur etc.

Cercetarea urinei. Dacă se suspectează porfiria, se efectuează un test simplu - cupa de urină a pacientului este expusă la lumina soarelui. În porfirie, culoarea urinei este roșiatică (roz). Cu un eșantion pozitiv, puteți confirma diagnosticul folosind testul Watson-Schwarz.

Studii de lichid cefalorahidian

Conținutul de proteine ​​al lichidului crește odată cu sindromul Guillain-Barré, polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă, polineuropatia paraproteinemică. Disocierea tipică a celulelor proteice (nu mai mult de 10 leucocite mononucleare/μl). În neuropatia multifocală motorie, este posibilă o ușoară creștere a concentrației de proteine. În polineuropatia difterică, este adesea detectată pleocitoza limfocitară bogată în proteine. Polineuropatiile asociate cu HIV pleyocitoza mononucleară ușoară (peste 10 celule la 1 μl) se caracterizează printr-un conținut crescut de proteine.

Diagnosticarea ADN-ului

Analiza genetică moleculară poate fi efectuată pentru toate formele majore de NMSA I, IIA, IVA, IVB.

[20], [21]

Cercetare instrumentală

Electromiografie de stimulare

Studiul funcțiilor conductoare ale fibrelor motorii și senzoriale face posibilă confirmarea diagnosticului de polineuropatie, determinarea caracterului acestuia (axonal, demielinizant), identificarea blocurilor de conducere de-a lungul nervilor.

Scopul studiului este determinat de tabloul clinic. Când funcțiile motorii sunt afectate, nervii motori ai membrelor inferioare și superioare ar trebui examinați pentru a evalua simetria și prevalența procesului. Se examinează cel mai adesea nervii peronii, tibiali, median și cubital. În prezența tulburărilor senzoriale, se recomandă studierea gastrocnemiei, medianei, nervilor ulnari. Este necesar un test de cel puțin 3-4 nervi pentru a diagnostica polineuropatia. Dacă se suspectează mononeuropatie multiplă, sunt examinați nervii afectați clinic și intacti, precum și detectarea blocurilor metodei de inducție - o examinare treptată a nervului. Pentru diagnosticul neuropatiei multifocale motorii, este necesar să se identifice blocuri parțiale de conducere în afara locului de compresie tipică de cel puțin doi nervi.

Când se detectează leziuni sistemice ale nervilor periferici, este necesar să se clarifice tipul procesului patologic (axonal sau demielinizant).

  • o Criteriile principale ale procesului axonal:
    • reducerea amplitudinii răspunsului M;
    • rata de excitație normală sau ușor redusă pe axonii motori și senzoriali ai nervilor periferici;
    • prezența blocurilor de excitație;
    • creșterea undei F de amplitudine, apariția undelor F mari cu amplitudine mai mare de 5% din amplitudinea răspunsului M.
  • Principalele criterii ale procesului de demielinizare sunt:
    • reducerea axonilor motori și senzoriali ai nervilor periferici (mai puțin de 50 m/s în mâini, mai puțin de 40 m/s în picioare);
    • creșterea duratei și a reacției multifazice M;
    • creșterea latenței reziduale (mai mult de 2,5-3 m/s);
    • prezența blocurilor de excitație;
    • extinderea gamei de latență a undei F.

Electromiografie cu ac

Scopul acului EMG în polineuropatie este de a dezvălui simptomele procesului actual de denervare și recuperare. Se efectuează cei mai distali mușchi ai membrelor superioare și inferioare (de exemplu, Tibialis anterior, extensor digitorum total) și, dacă este necesar, mușchii proximali (de exemplu, cvadriceps).

Trebuie reamintit faptul că primele simptome ale procesului de denervare apar nu mai devreme de 2-3 săptămâni de la debutul bolii și simptomele reinervării - nu mai devreme de 4-6 săptămâni. Prin urmare, în stadiile incipiente ale sindromului Guillain-Barre EMG, un ac similar nu prezintă modificări patologice. În același timp, rămâne justificată, deoarece identificarea curenților ascunși de denervare-reinervare a unui ajutor de procesare în diagnosticul diferențial al polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice și a sindromului Guillain-Barré în cazul unei dispute.

Nervul de biopsie

Biopsia nervoasă (adesea gastrocnemia) se efectuează rar pentru a diagnostica polineuropatiile. Studiul este justificat pentru suspiciunea de polineuropatie amiloidă (depistarea depozitelor de amiloid), vasculită (necroză a pereților vaselor de sânge care alimentează nervii).