Articolul expertului medical

Scleroza sistemică juvenilă (sinonim - scleroză sistemică progresivă) - o boală polisistemică cronică a grupului de boli sistemice ale țesutului conjunctiv care se dezvoltă înainte de vârsta de 16 ani și se caracterizează prin modificări progresive ale fibrelor-sclerotice ale pielii, sistemului locomotor, organelor interne și reacție vasospastică în funcție de tipul sindromului Raynaud,

juvenilă

Coduri ICD-10

  • M32.2. Scleroza sistemică cauzată de medicamente și substanțe chimice.
  • M34. Scleroza sistemică.
  • M34.0. Scleroza sistemică progresivă.
  • M34.1. Sindromul CREST.
  • M34.8. Alte forme de scleroză sistemică.
  • M34.9. Scleroza sistemică, nespecificată.

Epidemiologia sclerodermiei sistemice juvenile

Sclerodermia sistemului juvenil este o boală rară. Incidența primară a sclerodermiei sistemice juvenile este de 0,05 la 100.000 de populații. Prevalența sclerozei sistemice la adulți variază între 19-75 de cazuri la 100.000 de populații, incidența a fost de 0,45-1,4 la 100.000 pe an, în timp ce proporția copiilor cu vârsta sub 16 ani la pacienții cu scleroză sistemică este mai mică. Mai puțin de 3% și copii sub 10 ani - mai puțin de 2%.

Sclerodermia sistemică la copii începe adesea la vârsta preșcolară și la vârsta școlară timpurie. La vârsta de 8 ani, sclerodermia sistemică este la fel de frecventă la băieți și fete, fetele predominând la copiii mai mari (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiologie și patogenie a sclerozei sistemice juvenile

Etiologia sclerodermiei nu a fost suficient studiată. Acestea presupun o combinație complexă de factori ipotetici și deja cunoscuți: genetici, infecțioși, chimici, inclusiv medicinali, care duc la declanșarea unui complex de procese autoimune și fibroformare, tulburări microcirculatorii.

[5], [6], [7], [8]

Simptome ale sclerodermiei sistemice juvenile

Sclerodermia sistemică juvenilă are mai multe caracteristici:

  • Sindromul cutanat este adesea reprezentat de variante atipice (leziuni focale sau liniare, hemiforme);
  • înfrângerea organelor interne și sindromul Raynaud sunt mai puțin frecvente decât la adulți, sunt mai puțin semnificative clinic;
  • specifice pentru markerii imunologici sclerodermici sistemici (anticorpi antitopoisomerici - Scl-70 și anticorpi anti-centromerici) sunt detectați mai rar.

Clasificarea sclerodermiei sistemice juvenile

Sclerodermia sistemică juvenilă, în care, împreună cu leziunile comune ale pielii în proces implică organe, trebuie să se distingă de yuvenilnoi Sclerodermia localizată, care se caracterizează prin dezvoltarea sclerozei pielii și a țesuturilor, fără deteriorarea vaselor de sânge și a organelor interne, dar adesea aceste boli combinau termenul general „sclerodermie juvenilă”,

Nu există o clasificare pentru sclerodermia sistemică juvenilă, prin urmare se utilizează o clasificare dezvoltată pentru pacienții adulți.

[9], [10]

Forme clinice de sclerodermie sistemică

  • Preschlerodermie. Poate un copil diagnosticat cu sindromul Raynaud în prezența anticorpilor specifici - AT SCL-70, un anticentromer (în textul următor, în majoritatea cazurilor, dezvoltă sclerodermie sistemică juvenilă).
  • Sclerodermie sistemică cu afectare cutanată difuză (formă difuză) - leziuni agresive mărite de tip cutanat ale membrelor proximale și distale, ale feței, trunchiului și la începutul bolii (în primul an), organe interne, detectarea anticorpilor împotriva topoizomerazei I (SCL-70).
  • Leziuni sistemice ale sclerodermiei cutanate cu formă limitată (forma akroskleroticheskaya) - un sindrom Raynaud izolat mult timp, care precede leziunile limitate ale pielii antebrațului distal și a mâinii, piciorului și piciorului, modificări laterale, detectarea anticorpilor împotriva centromerului. Prezintă sclerodermie sistemică juvenilă - sindrom cutanat atipic sau leziune cutanată a liniei focale (pentru gemitipu), care nu este un design clasic acrosclerotic.
  • Sclerodermie fără sclerodermie - forme viscerale în care tabloul clinic este dominat de înfrângerea organelor interne și sindromul Reynaud și modificările pielii sunt minime sau absente.
  • Formele încrucișate sunt o combinație de simptome de sclerodermie sistemică și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv sau ale artritei reumatoide juvenile.

Cursul sclerodermiei sistemice este acut, subacut și cronic.

Gradele de activitate a bolii: I - minim, II - ușor și III - maxim. Determinarea gradului de activitate a sclerodermiei sistemice este condiționată și se bazează pe date clinice - severitatea simptomelor clinice, prevalența leziunii și rata progresiei bolii.

Etapele sclerodermiei sistemice:

  • I - identificarea inițială a localizării bolii 1-3;
  • II - generalizare, reflectă natura sistemică, polisindromică a bolii;
  • III - întârziat (final), a apărut o defecțiune a unuia sau mai multor organe.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Diagnosticul sclerodermiei sistemice juvenile

Criteriile de diagnostic preliminare pentru sclerodermia sistemică juvenilă elaborate de reumatologi europeni au fost propuse pentru diagnostic (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Sunt necesare 2 criterii mari și cel puțin un mic criteriu pentru a pune un diagnostic.

[17], [18]