sindromul

Sindromul Felty este o boală rară caracterizată ca o formă severă de poliartrită reumatoidă cu o triadă de simptome: poliartrită reumatoidă seropozitivă severă, neutropenie și splenomegalie. Alte manifestări extraarticulare ale bolii sunt deseori prezente, dintre care una este adenopatia, care, împreună cu splenomegalie și modificări ale numărului de sânge, pot indica alte boli grave care trebuie excluse pentru a asigura un tratament adecvat al pacientului cât mai curând posibil. Foarte des, apar și diverse infecții bacteriene, care pot complica evoluția clinică. Tratamentul pentru sindromul Felty este în tratamentul artritei reumatoide ca boală de bază. Se utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, medicamente antireumatice care modifică boala, în cazul unei eficiențe insuficiente a acestui tratament, se utilizează tratamentul biologic. În caz de splenomegalie foarte severă, se ia în considerare splenectomia.

Introducere

Sindromul Felty a fost descris pentru prima dată în 1924 de medicul american Augustus Roio Felty (12). Este o boală rară care afectează mai puțin de 1% dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă și de obicei nu apare decât după 10 ani, dar rareori au fost raportate cazuri în care sindromul Felty a fost prezent ca manifestare primară a poliartritei reumatoide. Boala este de trei ori mai frecventă la femei decât la bărbați și mai frecventă la rasa caucaziană (10). Apare de obicei în deceniile 5-7 ale vieții (11).

Etiologie

Cauza pierderii toleranței imune la auto-țesuturi este necunoscută, dar 86% dintre pacienți au fost

Tablou clinic

Constatarea în laborator

O trăsătură caracteristică este neutropenia. Trombocitopenia și anemia normocromă normocitară datorată bolilor cronice sunt, de asemenea, constatări frecvente. Sedimentarea este crescută în mod regulat. Nivelurile componentelor individuale ale complementului din sânge tind să fie reduse și, dimpotrivă, nivelurile imunocomplexelor circulante sunt crescute. Aproximativ 80% dintre pacienți au un factor reumatoid pozitiv. Autoanticorpi precum ANA (anticorpi la structurile nucleare ale celulei), factorul anti-perinuclear (APF) și anticorpii împotriva keratinei sunt, de asemenea, adesea crescuți. Acești anticorpi sunt nespecifici și, prin urmare, nu au o valoare diagnostic semnificativă. Cu toate acestea, anticorpii antihistonii sunt prezenți la 83% dintre pacienți, iar găsirea lor la un pacient cu poliartrită reumatoidă cunoscută este aproape întotdeauna un diagnostic al sindromului Felty (14). În 77% din cazuri, anticorpii ANCA (anticorpi împotriva citoplasmei leucocitelor neutrofile) sunt prezenți. Anticorpii anti-CP CCP (anticorpi împotriva peptidei citrullinei ciclice) sunt, de asemenea, crescute (15).

În tabloul sanguin al pacienților cu poliartrită reumatoidă și sindromul Felty, este frecventă apariția limfocitelor mari granulate, în special a limfocitelor T. Aceste limfocite apar și în sângele periferic fiziologic, dar și din diverse alte motive, cum ar fi afecțiunile autoimune și infecțiile virale cu HIV, CMV sau EBV (6, 7). Cu toate acestea, ele sunt prezente și în cazul leucemiei T-LGL, care este o leucemie cu celule granulare mari. În același timp, acest tip de leucemie este mai frecvent la pacienții cu poliartrită reumatoidă și alte procese autoimune (9). Explicația poate fi că atât în ​​cazul sindromului Felty, cât și al leucemiei T-LGL, pozitivitatea antigenului HLA-DR4 este o constatare obișnuită. Rezultă că descoperirea unor astfel de celule în imaginea sanguină a unui pacient cu poliartrită reumatoidă trebuie să excludă întotdeauna posibilitatea bolii limfoproliferative (13).

Diagnostic

Boala nu are o constatare specifică de laborator. Diagnosticul se face pe baza simptomelor artritei reumatoide, când au fost excluse alte cauze de neutropenie și splenomegalie. Diagnosticul artritei reumatoide se bazează pe criterii de diagnostic din 2010 (1) (Tabelul 1).

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial ar trebui să includă boli care cauzează neutropenie, splenomegalie și posibil hepatomegalie și adenopatie, precum și simptome generale, cum ar fi oboseală, slăbiciune și febră. În special, bolile limfoproliferative, care se caracterizează prin modificări ale numărului de sânge și constatări în țesutul limfoid periferic, ar trebui excluse. În tabloul clinic, leucemia cronică are în principal splenomegalie și hepatomegalie și, într-o măsură mai mică, adenopatie. Găsirea limfocitelor granulare mari în tabloul sanguin, neutropenie marcată și anemie cu hepatomegalie ușoară fără adenopatie necesită excluderea subtipului T-LGL de leucemie cronică. În limfomul Hodgkin și non-Hodgkin predomină constatarea adenopatiei și, eventual, a hepatosplenomegaliei. Tulburările limfoproliferative se caracterizează, de asemenea, prin prezența simptomelor generale nespecifice, cum ar fi febra, oboseala, slăbiciunea și pierderea în greutate. Deoarece aceste manifestări sunt deseori prezente în bolile autoimune, inclusiv artrita reumatoidă și sindromul Felty, dacă apar, ar trebui exclusă o afecțiune limfoproliferativă. Nu în ultimul rând, ar trebui excluse bolile infecțioase care ar putea fi responsabile de adenopatie, simptome generale nespecifice și markeri inflamatori crescuți în sânge.

Tratament și prevenire

Tratamentul pentru sindromul Felty este în tratamentul artritei reumatoide ca boală de bază. Se utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, DMARD (medicamente antireumatice modificatoare de boală), cum ar fi metotrexatul, sulfasalazina, leflunomida, ciclofosfamida, ciclosporina și azatioprina. Aceste medicamente sunt utilizate fie singure, fie în combinație, în funcție de activitatea bolii. În cazul unei eficacități insuficiente a acestui tratament, este disponibil un tratament biologic, incluzând anticorpi împotriva factorului de necroză tumorală, interleukina 6 și interleukina 1. Cel mai recent tratament disponibil este inhibitorii Janus kinazei. În caz de splenomegalie foarte severă, se ia în considerare splenectomia. S-a demonstrat, de asemenea, eficacitatea G-CSF în tratamentul neutropeniei. Deoarece cauza bolii este necunoscută, nu pot fi luate măsuri de precauție pentru a elimina riscul bolii.

Concluzie

Sindromul Felty este o boală rară, dar trebuie luat în considerare în special în cazul artritei reumatoide seropozitive severe atunci când sunt asociate neutropenia și splenomegalia. Din punct de vedere al diagnosticului diferențial, este necesar să se excludă alte boli cu un tablou clinic similar și să se implementeze un tratament eficient cât mai curând posibil.