BOLI TUMORALE DE ORIGINĂ LIMFOCITĂ

Leucemiile și limfoamele maligne formează un grup eterogen de boli clonale care rezultă din transformarea malignă a celulelor genealogice limfocitare. Limfoamele maligne apar din transformarea malignă a celulelor care sunt predominant în țesutul limfatic.

limfocitară

Leucemia limfoblastică acută (LLA) este mai frecventă la copii și adulți tineri. Leucemia limfocitară cronică (LLC) este mai frecventă la populația adultă. Limfoamele maligne non-Hodgkin (NHL) reprezintă aproximativ 3,6% din toate cazurile de cancer. Infecțiile și agenții patogeni infecțioși joacă un rol esențial în patogeneza unor NHL, dar nu există dovezi directe pentru rolul lor în patogeneza ALL și CLL a celulelor B sau T. Virusul Epstein-Barr (EBV) este puternic asociat cu patogeneza limfomului Burkitt și a ALL.

Unele limfoame sunt asociate cu un virus de imunodeficiență, cum ar fi limfomul asociat HIV. Limfoamele din țesutul limfatic asociat cu mucoasa gastrică se datorează infecției cu Helicobacter pylori.

Leucemii și limfoame cu celule B

Aproximativ 80% din ALL și 90% din NHL sunt derivate din celulele B și precursorii lor. Împărțirea în funcție de gradul de „malignitate” în malignități hematologice limfocitare „indolente și agresive” este foarte utilă. Progresul „indolent” este mai lent, destul de cronic, progresul „agresiv” foarte repede.

Malignități ale celulelor B „indolente”

Leucemia limfocitară cronică (LLC) este cel mai frecvent tip de leucemie indolentă. Celulele maligne formează o subpopulație de celule B care exprimă imunoglobuline de suprafață IgM/D și antigen CD5. Limfomul limfocitar mic, ca și B-CLL, formează o subpopulație specifică de celule B. Celula păroasă (HCL) este o boală rară. Leucemiile prolimfocitare (PLL) au aspectul morfologic și fenotipic al celulelor B transformate și exprimă mai puternic imunoglobuline de suprafață.

Malignități agresive ale celulelor B

Limfomul difuz cu celule mari exprimă un antigen celular pan-B și mai mulți antigeni care reflectă activarea și transformarea celulelor B. Limfoamele agresive includ limfomul folicular cu celule mari. Cunoaștem, de asemenea, limfomul cu celule de manta și limfomul Burkitt (variantă endemică/non-endemică).


Leucemii și limfoame ale celulelor T

Malignități indolente ale celulelor T

Acest grup include leucemie limfocitară cu granulație mare (LGL) și limfoame cutanate cu celule T.

Tumori agresive ale celulelor T

Aproape toate limfoamele cu celule T sunt considerate agresive. Aceasta include limfomul anaplastic cu celule mari, care afectează sinusoidele ganglionilor limfatici.

LIMFOMELE MALIGUE ALE NON-HODGKIN

Mai mult de 2/3 dintre pacienții cu NHL au limfadenopatie periferică nedureroasă ca prim semn al bolii, uneori pot să apară și să dispară noduli măriți. Cel mai adesea pe gât, în zona supraclaviculară, în axile. Simptomele generale tipice limfomului Hodgkin - slăbiciune, scădere în greutate, transpirație sunt de aproximativ 20% cu NHL. Odată cu infiltrarea ganglionilor limfatici ai mediastinului poate fi o manifestare a tusei, dispneei, cu infiltrarea extranodală a organelor tractului digestiv, pacienții pot avea dureri abdominale, senzație de plin, balonare, splenomegalie. Simptomele infiltrării SNC includ cefalee, letargie, simptome neurologice focale, convulsii sau paralizie. Infiltrarea ficatului este relativ frecventă.
LIMFOME INDOLENTE

Aproximativ 50% din NHL este alcătuit din limfoame foliculare din celulele germinale centrale. De obicei, încep cu limfadenopatie nedureroasă în zonele cervicale, axilare, inghinale și femurale. Când este diagnosticată, boala este de obicei diseminată, în special în splină și măduva osoasă. Limfoamele din zona marginală pot afecta siturile nodale sau extranodale - se numesc limfoame monocitoide cu celule B sau limfoame MALT. Un alt subtip este limfomul splenic, care se caracterizează prin splenomegalie.

LIMFOME AGRESIVE

Această categorie include limfoamele din categoriile de prognostic intermediar și slab. Limfoamele cu celule de manta afectează de obicei limfa. noduli, splină, ficat, tract digestiv și măduvă osoasă. Limfoame difuze cu celule B. Pacienții au limfadenopatie cervicală sau abdominală sau afectare extranodală (GIT, os, piele, SNC, testicule, tiroidă). Infiltrarea ficatului, rinichilor sau plămânilor poate fi, de asemenea, asociată pe parcursul evoluției bolii, este o boală foarte invazivă care poate provoca, de asemenea, compresie locală a vaselor de sânge, a căilor respiratorii, a nervilor periferici și a oaselor.

Limfoamele limfoblastice de la precursorii celulelor T și B.

Sunt frecvente la copii, mai puțin la vârsta adultă. Este de obicei limfadenopatie periferică cervicală, subclaviculară și axilară sau masă mediastinală. Rareori, implicarea extranodală este prezentă.

LIMFOMUL LUI HODGKIN

Este o boală limfoproliferativă caracterizată prin afectarea ganglionilor limfatici sau a ficatului, splinei, oaselor și a altor organe. Cel mai frecvent simptom este nodulii măriți (80% dintre pacienți), cel mai adesea deasupra diafragmei. Nodurile sunt mărite în zona gâtului, supraclaviculare, nodurile axilare, mai rar în zona de sub diafragmă. Cauza HL este necunoscută și nu sunt definiți factori de risc clari, dar se observă o anumită predispoziție genetică, iar relația bolii cu virusurile este izbitoare. Există un risc ușor crescut la pacienți după amigdalectomie, apendicectomie, la persoanele cu speranță de viață mai mare. nivel.