Întunecat și încă doar întunecat. Viața poate fi și așa. Nu numai în acel sens metaforic, ci și în obișnuit. Lumina este sursa morții. Întunericul devine confort pentru corp. Exact așa se simt vampirii reali, vii. Nu este vorba despre creaturi mitologice care suge sânge, ci despre oameni normali. Cei care suferă de xeroderma pigmentară congenitală.

boală

Persoana își poate imagina deloc că ar trebui să inverseze complet cursul natural al organismului. Pentru că nici o schimbare parțială nu funcționează. Este suficient doar câteva „nopți” pentru a afla că ordinea naturii nu poate fi înșelată pur și simplu. Dar în viața unora nu rămân nimic. Corpul însuși îi cere să se miște în acele umbre. Dacă nu este cazul, pedeapsa este. În cel mai bun caz, câteva clești apar pe piele, inclusiv tumori mai grave. Aceasta este exact imaginea pe care o văd adesea în filmele cu vampiri atunci când sunt expuși forțelor luminii de zi. Numai că copiii nopții din legende nu există. Numai dacă ar fi indivizi care suferă de o boală genetică extrem de rară, xeroderma pigmentară.

Milioane de eșecuri
Xeroderma pigmentos aparține categoriei bolilor genetice congenitale, care sunt parțial ereditare. Pentru ca cineva să arate xerodermie, este necesar să moștenim gena anormală atât de la mamă, cât și de la tată. Șansa ca boala să se manifeste la descendenți aparține grupului de unu din milioane. Potrivit cazurilor înregistrate până acum, genele vor strica doar un om dintr-un milion. În ceea ce privește calculul, ar fi doar cinci persoane în întreaga republică. Există cinci până la zece mii de cazuri cunoscute în lume. O persoană cu xerodermă afectează regenerarea naturală a pielii. Radiațiile ultraviolete atacă pe toată lumea cu tot, dar corpul poate repara celulele deteriorate. La pacienți, totuși, acest proces nu funcționează, astfel încât daunele la ei sunt în continuă creștere .

Soare orbitor
Boala se manifestă cel mai adesea în al doilea an de viață. În primul rând, fața copilului mic este pictată cu pistrui. Apoi vine arsurile solare. Cu toate acestea, nu la radiații puternice de vară, pentru care nu ar fi ceva neobișnuit. Treptat, starea se agravează. Dacă medicii nu dezvăluie în curând esența unei reacții exagerate, există riscul apariției melanomului în zonele expuse. Și, deoarece acesta nu este diagnosticul obișnuit, se întâmplă adesea ca pacientul să fie supus mai multor remedii chirurgicale înainte de ur a cărui boală.

Pe lângă piele, și ochii suferă. De îndată ce apare expunerea lor neprotejată, există și o orbire parțială. În cele mai rele cazuri, chiar din plin.

Aproape într-un muzeu
Deoarece este o tulburare genetică, nu există o procedură de tratament. Singura protecție împotriva deteriorării țesuturilor fatale este protecția completă a întregului corp împotriva radiațiilor UV. Cunoscutul caz de xerodermie cu gemenii Vincent și Thomas Seris din orașul francez Bordeaux. Din fericire, ambii au avut un diagnostic precoce, prevenind astfel problemele viitoare. Încă de la o vârstă fragedă, trebuiau să se obișnuiască cu faptul că, dacă vor să lucreze în timpul zilei, nu vor mai rămâne decât să poarte un costum care să acopere fiecare bucată de piele. Ferestrele din apartament trebuiau modificate cu atenție, astfel încât să nu permită nici măcar radiații minime. „Eu și soția mea suntem amândoi oameni de știință. Am știut imediat că este necesar să protejăm copiii de radiațiile UV. Am instalat filtre speciale pe toate ferestrele, pe care le puteți găsi în toate exponatele importante la bărbați ", spune tatăl lor.

Anul acesta, băieții vor sărbători douăzeci și patru de ani și s-au obișnuit cu o viață plină de restricții.

Cea mai mare problemă cu acestea sunt măștile speciale, care arată ca din filmele SF. Oamenii își bat joc adesea de ei și îi consideră nebuni. „Mi-aș dori ca, în sfârșit, să nu mai pot speria pe alții. Dar, chiar și așa, sper că, datorită tulburării, măcar pot schimba punctul de vedere al copiilor care suferă de boli grave ", spune Vincent Seris.

Satul vampirilor
Dar nu pretutindeni în lume există astfel de îngrijiri medicale ca în Franța. Cel mai bizar loc din punct de vedere al xerodermei este satul brazilian Araras. Din numărul total de opt sute de locuitori, douăzeci dintre ei suferă de boală. Tulburarea „milionului” devine astfel o problemă care afectează unul dintre cei patruzeci de locuitori. Potrivit experților, un astfel de eveniment frecvent s-a bazat pe evenimente istorice. Strămoșii care au întemeiat satul probabil nu aveau genele potrivite. Și astfel Araras a devenit un pat de sămânță pentru boli.

Cu toate acestea, Brazilia nu este una dintre cele mai dezvoltate țări, așa că adesea pacienții nu au nicio idee despre viața lor.

Majoritatea pacienților vârstnici suferă de defecte ale pielii care interferează cu viața normală de lucru pe care o tolerează în regiune și mai ales cu truda pe câmp la soarele fierbinte. „În primul rând, medicii mi-au spus că am o tulburare legată de sânge. Alții au susținut că am probleme cu pielea. Abia în 2010, când aveam treizeci și patru de ani, am fost diagnosticată cu o tulburare genetică ”, descrie mizeriile lui Djalma Antonio Jardim. Pentru prima dată, problemele pielii au apărut la vârsta de nouă ani. De atunci, a suferit mai mult de cinci duzini de operațiuni. Era orbit într-un ochi și o mască specială în celălalt. Protecția disponibilă fraților Bordeaux nu este disponibilă în Brazilia .

Întuneric mort
Pe lângă costumele speciale, persoanele cu dizabilități aplică zilnic o protecție solară cu factor ridicat pe piele. Medicii rezistă ochelarilor speciali cu același filtru, care este necesar pentru a asigura ferestrele. Pentru a preveni formarea melanoamelor, se utilizează rezistență și se utilizează creme retinoide, care reduc riscul apariției lor. Cu toate acestea, toate acestea sunt necesare pentru a fi supuse doar în spații deschise. Dacă pacientul decide să accepte că devine copil și noaptea, nu este necesară o protecție completă. Cu toate acestea, echipa decide să trăiască singură. Munca și dragostea devin un afran. În realitate, există o transformare într-o creatură de noapte. Singura perspectivă ușoară poate fi luată de faptul că domeniul geneticii medicale se dezvoltă într-un ritm foarte rapid. Se poate întâmpla ca în viitor, medicii să poată repara genele dăunătoare .

Bolile nu merg la munte, ci la oameni. Chiar dacă nu vă puteți pregăti pe deplin pentru ei în avans, este puțin ce se poate face ... Am creat împreună un nou microsite special numit Cât costă sănătatea? Aflați cât durează incapacitatea medie de muncă sau la ce ajutor de stat aveți dreptul dacă vă îmbolnăviți pe termen lung.