Articolul expertului medical

Atrezia esofagiană este o malformație congenitală în care esofagul se termină orbește la o distanță de aproximativ 8-12 cm de la intrarea în cavitatea bucală.

atresia

Atrezia esofagiană (Q39.0, Q39.1) este cea mai frecventă malformație din perioada neonatală și diagnosticată imediat după naștere. Următoarele malformații apar mai târziu, adesea complicate de pneumonie de aspirație, hipotrofie, esofagită.

Atrezia esofagiană este o formațiune esofagiană incompletă, adesea combinată cu o fistulă traheoesofagiană. Diagnosticul se face atunci când nu este posibil să se efectueze un tub nazogastric în stomac. Tratamentul este prompt.

Fistula esofagiană traheală congenitală fără atrezie este un canal patologic care este căptușit cu țesut de granulație sau epiteliu și prezintă un lumen esofagian nemodificat cu un lumen traheal.

Atrezia esofagiană este cea mai frecventă variantă a atreziei tractului gastro-intestinal. Există 5 tipuri principale de atrezie esofagiană. Cel mai frecvent tip (85%) este atunci când esofagul superior se termină orbește și fistula traheoesofagiană se deschide spre cea inferioară. Următorul tip mai frecvent (8%) este atrezia esofagiană pură, fără formarea de fistule. Opțiunile rămase includ fistule "de tip H" între trahee și esofag, pasaj esofagian (4%), atrezie esofagiană cu fistulă traheoesofagiană proximală (1%) și atrezie esofagiană cu două fistule (1%).

Cod ICD-10

  • Q39 0 Atresia esofagului fără fistulă.
  • Q39 1 Atresia esofagului cu fistula traheoesofagiană.
  • Î39.2. Fistula esofagiană traheală congenitală fără atrezie.

[1]

Epidemiologia atrofiei esofagiene

Frecvența este de 1 din 3000-5000 de nou-născuți. Sunt cunoscute aproximativ 100 de variante ale acestei erori, dar există trei dintre cele mai frecvente:

  1. atrezie esofagiană și fistulă între partea distală a esofagului și traheea (86-90%),
  2. atrezie izolată a esofagului fără fistulă (4-8%),
  3. fistula traheoesofagiană, "tip H" (4%).

În 50-70% din cazurile de atrezie esofagiană, există malformații însoțitoare:

  • defecte cardiace congenitale (20-37%),
  • tulburări gastro-intestinale (20-21%),
  • defecte ale sistemului genito-urinar (10%)
  • tulburări musculo-scheletice (30%),
  • tulburări cranio-faciale (4%).

În 5-7% din cazuri, atrezia esofagiană este însoțită de anomalii cromozomiale (trisomia 18, 13 și 21). O combinație specială de anomalii ale dezvoltării în atrezia esofagiană este denumită „VATER” după literele inițiale latine ale următoarelor malformații (5-10%):

  • tulburări ale coloanei vertebrale (V),
  • malformații ale deschiderii anale (A),
  • fistula traheoesofagiană (T),
  • atrezia esofagului (E),
  • defecte de rază (R).

30-40% dintre copiii cu atrezie esofagiană nu sunt pe deplin sau au întârzieri de creștere intrauterine.

Atrezia esofagiană este o patologie foarte rară, diagnosticată la 4% dintre copiii cu atrezie esofagiană.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Cauzele atreziei esofagiene

Atrezia esofagiană apare atunci când există o discrepanță între direcția și rata de creștere a traheei și esofagului, precum și procesele de vacuolare a esofagului în perioada 20-40. Ziua dezvoltării intrauterine.

[10], [11], [12]

Simptomele atreziei esofagiene

În primele ore de viață, există o descărcare abundentă de salivă spumantă din gura și nasul bebelușului, uneori vărsături. Simptomele insuficienței respiratorii (dificultăți de respirație, respirație șuierătoare în plămâni, cianoză) apar ca urmare a inhalării mucusului din gura esofagului în trahee și a golirii conținutului stomacului în căile respiratorii prin fistula traheoesofagiană inferioară. La unii copii cu o fistulă traheoesofagiană distală, se observă distensie abdominală datorită eliberării de aer în stomac, mai ales după utilizarea ventilației mecanice. În absența fistulei traheoesofagiene distale la un copil, se observă un abdomen scufundat.

Simptomele caracteristice sunt insuficiență, tuse și cianoză după încercări de hrănire și pneumonie de aspirație pneumonie. Atrezia esofagului cu fistula distală duce la o creștere a abdomenului, deoarece într-un țipăt, aerul este expulzat din trahee și intră în esofagul inferior și în stomac prin fistulă. Când sonda hrănește copilul, toate simptomele de mai sus dispar.

[13], [14]

Unde te doare?

Ce te deranjează?

Diagnosticul atreziei esofagiene

Diagnosticul include incapacitatea de a ține tubul nazogastric la stomac. Cateterul cu raze X determină localizarea atreziei în timpul radiografiei. În cazurile atipice, o cantitate mică de contrast solubil în apă poate fi necesară pentru a determina anatomia defectului în timpul fluoroscopiei. Materialul de contrast trebuie evacuat rapid deoarece intrarea în plămâni poate provoca pneumonită chimică. Această procedură trebuie efectuată de un radiolog cu experiență la centrul în care nou-născutul va fi operat.

În atrezia esofagiană, nu este posibilă introducerea sondei în stomac, sonda lovește un obstacol la o distanță de aproximativ 10 cm de linia mușcăturii. Datorită importanței esențiale a diagnosticului precoce, imagistica esofagiană trebuie efectuată la toți copiii care au scurgere spumantă din gură și tulburări respiratorii după naștere. O radiografie a pieptului și a cavității abdominale cu inserarea unei sonde radiopace până când se oprește în esofag arată capătul orb al segmentului superior. Detectarea acumulării de aer în stomac și intestine este patognomică pentru fistula traheoesofagiană din esofagul inferior. Lipsa de aer este caracteristică atreziei vaginale a esofagului, în timp ce contrastul esofagului crește frecvența complicațiilor respiratorii și a morții.

Diagnosticul prenatal

Diagnosticul prenatal se bazează pe simptome indirecte, cum ar fi:

  • debit mare de apă asociat cu o scădere a circulației lichidului amniotic datorită incapacității fătului de a înghiți lichidul amniotic,
  • absența imaginii cu ultrasunete a stomacului sau a dimensiunii reduse a stomacului în timpul observării ultrasunete dinamice.

Sensibilitatea acestor simptome este de 40-50%. În trimestrul II - III este posibil să se vizualizeze periodic umplerea și golirea capătului proximal orb al esofagului cu o precizie de 11 - 40%.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Ce trebuie explorat?

Cum să explorezi?

Cu cine doriți să contactați?

Tratamentul atreziei esofagiene

Pregătirea preoperatorie

Dacă se constată atrezia esofagiană, este urgent să transferați copilul de la maternitate la spitalul chirurgical.

Pentru a reduce sindromul de aspirație, este necesar să se ofere copilului o poziție ridicată (30-40 °), să se introducă un cateter conectat la un sistem de aspirație constant în capătul proximal al esofagului sau să se efectueze aspirație frecventă de mucus din orofaringe.

Este necesar să opriți administrarea și să începeți terapia prin perfuzie, să prescrieți antibiotice cu spectru larg, medicamente hemostatice. Inhalarea oxigenului umidificat ajută la eliminarea hipoxiei. Pe măsură ce insuficiența respiratorie crește, se efectuează intubația traheală și se inițiază ventilația mecanică. Cu ventilația mecanică tradițională la un copil cu fistulă traheoesofagiană distală, este posibilă eliberarea semnificativă de aer prin fistulă în stomac, ceea ce duce la umflarea excesivă a stomacului și a anselor intestinale. Organele abdominale mărite limitează deformarea diafragmatică din cauza insuficienței respiratorii progresive, a unei posibile perforări gastrice și a stopului cardiac. În aceste cazuri, ar trebui să încercați să repoziționați tubul endotraheal pentru a se roti sau a se adânci pentru a reduce fluxul de aer prin fistulă. Dacă ventilația nu este posibilă din cauza descărcării semnificative a aerului prin fistulă, este indicată AChO IVL sau ventilația cu un singur flux. În cazul unei scurgeri semnificative de aer, trebuie abordată problema gastrostomiei de urgență și/sau a ligaturii fistulei traheoesofagiene.

Dacă greutatea corporală a copilului este mai mare de 2 kg și sistemele vitale ale corpului nu sunt deranjate, operația va începe imediat după efectuarea cercetărilor necesare. Dacă greutatea corporală a copilului este mai mică de 2 kg sau dacă apar tulburări de homeostază și alte malformații, durata pregătirii preoperatorii va fi crescută și încălcările detectate vor fi corectate.

În același timp, efectuează activități de diagnostic care vizează identificarea malformațiilor și tulburărilor organelor vitale însoțitoare:

  • determinarea grupei sanguine și a factorului Rh
  • Definiția CBS
  • test de sânge clinic
  • analiza urinei,
  • test de sânge biochimic,
  • analiza coagulogramei
  • EkhoKG
  • ECG,
  • Ecografia organelor interne
  • neurosonografie.

Accesul venos se realizează prin cateterizare a venei centrale, fiind avantajos să se țină cateterul în vena goală superioară a venei ulnare sau axilare. Puncția și cateterizarea subclaviei dreptei drepte și a venei jugulare interne nu sunt recomandate, deoarece există un risc ridicat de hematoame în zona chirurgicală.

Tratamentul preoperator al atreziei esofagiene vizează asigurarea stării optime a copilului înainte de operație, precum și prevenirea pneumoniei prin aspirație, ceea ce face operația mai periculoasă. Evitați hrănirea pe cale orală. Aspirarea continuă printr-un cateter cu dublu lumen în esofagul superior previne saliva inhalată. copilul trebuie să fie într-o poziție predispusă cu capul ridicat la 30-40 ° C și cu corpul redus în partea dreaptă pentru a facilita golirea gastrică și pentru a reduce la minimum riscul de aspirație a conținutului gastric acid prin fistulă. Dacă este necesară o intervenție chirurgicală de amânare radicală din cauza prematurității profunde, a pneumoniei prin aspirație sau a altor malformații congenitale, ar trebui creat un stomac pentru a decomprima stomacul. Aspirarea conținutului gastric prin tubul gastrostomiei reduce riscul pătrunderii în arborele traheobronșic prin fistulă.

[24], [25], [26], [27], [28],

Tratamentul chirurgical al atreziei esofagiene

Chirurgia pentru atrezia esofagiană se referă la o intervenție chirurgicală urgentă.

În mai mult de 90% din cazurile cu atrezie esofagiană, fistula este izolată și ligată pentru a acoperi esofagofagastastomoză. În timpul operației, tubul nazogastric trece prin anastomoză și trebuie fixat cu atenție. Lăsați drenajul în mediastine conectat la sistemul de evacuare pasiv.

În cazul formei ușoare datorită diastazei mari între capetele în creștere ale esofagului, gasostomia și esofagostomia sunt adesea impuse. Chirurgia toracoscopică este posibilă în atrezia esofagiană.

Când starea copilului se stabilizează, se poate efectua o corecție chirurgicală suplimentară a atreziei esofagiene și a închiderii fistulei traheoesofagiene. Uneori, atrezia esofagiană necesită efectuarea esofagoplastiei pe o parte a colonului.

[29], [30]

Perioada postoperatorie

Tacticile manageriale depind de severitatea tulburărilor pulmonare, de anomaliile concomitente și de gradul de sarcină prematură.

Extubarea imediat după intervenția chirurgicală este posibilă la sugarii de lungă durată fără anomalii de dezvoltare concomitente și leziuni pulmonare severe.

Dacă există riscul de insuficiență respiratorie după operație, copilul va primi ventilație mecanică. Suportul de ventilație se oprește imediat ce copilul este capabil să aranjeze independent schimbul de gaze și respirația.

Traheomalacia este o anomalie comună a fistulei traheoesofagiene. Poate provoca cianoză și apnee după extubarea bebelușului. În astfel de cazuri, este indicată traheostomia sau traheopexia.

În următoarele 3 - 7 zile după operație, gâtul nu trebuie să fie inviolabil, deoarece aceasta va lărgi anastomoza esofagiană și poate duce la eșecul suturii.

În timpul aspirației mucusului din trahee, cateterul este introdus exact în adâncimea tubului endotraheal pentru a preveni recanalizarea fistulei. Este necesar să eliminați în mod constant conținutul nazofaringelui fără a introduce un cateter în esofag pentru anastomoză.

Drenajul rămas în mediastin este îndepărtat 5-7. Ziua dacă nu se produce descărcare patologică în acest timp. În unele cazuri, o examinare cu raze X a esofagului într-un contrast solubil în apă se efectuează înainte de eliminarea drenajului.

Anestezia postoperatorie se realizează prin perfuzie de analgezice opioide [fentanil 2-5 μg/(kgkh), trimeperidină 0,05-0,2 mg/(kgkh)] în asociere cu metamizol sodic (10 mg/kg) sau paracetamol (10 mg/kg) pentru 3 până la 5 zile, apoi transferate la administrarea în bolus a acestor medicamente așa cum este indicat.

Terapia prin perfuzie în perioada postoperatorie se efectuează în funcție de necesitățile fiziologice. În prima zi după operație, se utilizează o soluție de glucoză de 5 până la 10%, la care se adaugă electroliți. Administrarea parenterală începe la 12-24 de ore după operație cu o perioadă postoperatorie necomplicată.

În perioada postoperatorie, antibioterapia se efectuează pentru a monitoriza starea microeconomică a copilului, dar în zilele următoare intervenției chirurgicale, metronidazolul IV este raportat la o doză de 15 mg/(kg-zi).

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Hrănirea unui copil cu atrezie esofagiană

Dacă gastrostomia este în poziție și cateterul de alimentare este plasat în duoden, hrănirea poate începe la 24 de ore după operație.

Când se depozitează o anastomoză esofagiană directă, nutriția se realizează printr-un tub nazogastric, care începe de la a 5-a până la a 7-a zi postoperator.

Hrănirea orală este posibilă numai la 7-10 zile după operație.

În atrezia esofagiană, nutriția enterală începe cu amestecuri anti-reflux (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) în combinație cu procinetice (domperidonă 0,5 ml/kg), deoarece acest defect de dezvoltare după intervenția chirurgicală are ca rezultat de obicei reflux gastroesofagian.

[40], [41], [42], [43], [44]

Complicații ale atreziei esofagiene

Cele mai frecvente complicații acute sunt eșecul anastomozei și formarea stricturilor. După corectarea chirurgicală cu succes, dificultățile de hrănire apar adesea din cauza motilității afectate a esofagului distal, care predispune la dezvoltarea bolii de reflux gastroesofagian (GER). Dacă tratamentul cu GER este ineficient, ar putea fi necesară fondarea Nissen.

Complicații în perioada imediat postoperatorie:

  • pneumonie,
  • eșecul anastomozei,
  • ziduri media,
  • laringotraheomalyatsiya,
  • reflux gastroesofagian,
  • anemie.

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Predicția atreziei esofagiene

Supraviețuirea cu atrezia esofagiană izolată este de 90-100%, cu anomalii severe combinate - 30-50%. În formele necomplicate de atrezie esofagiană, prognosticul este favorabil. Disfagia și tulburările alimentare asociate cu refluxul gastroesofagian sau dezvoltarea esofagiană pot apărea în anii care urmează intervenției chirurgicale. Risc crescut de infecții respiratorii, pneumonie, astm datorat microaspirării conținutului gastric în trahee.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]