Articolul expertului medical

Glomerulonefrita acută post-streptococică (glomerulonefrita acută, nefrita acută, glomerulonefrita post-infecțioasă) - boală imunocomplexată cu boală renală difuză, predominant glomeruli apar la 10-14 zile după infecția streptococică (angina pectorală, impetigo, a. Astfel sindrom nefritic.

post-streptococică

Coduri ICD-10

  • N00. Sindromul nefritic acut.
  • N00.0. Sindrom nefritic acut cu tulburări glomerulare mici.
  • N04. Sindrom nefrotic.

Epidemiologia glomerulonefritei acute la copii

Incidența glomerulonefritei post-streptococice a avut în medie 32,4 cazuri la 100.000 de copii. Majoritatea cazurilor de epidemii sporadice sunt rare. Iarna și primăvara, apariția glomerulonefritei post-streptococice este asociată cu ARVI, vara și toamna - piodermă. În ultimele decenii, incidența glomerulonefritei în țările dezvoltate a scăzut la 10-15% din totalul glomerulonefritei, ceea ce este legat de îmbunătățirea condițiilor socio-economice. În țările în curs de dezvoltare, glomerulonefrita post-streptococică este cauza a 40-70% din totalul glomerulonefritei. Incidența maximă apare la vârsta preșcolară și primară (5-9 ani), mai puțin de 5% dintre copii suferă de glomerulonefrită înainte de vârsta de 2 ani. Glomerulonefrita post-streptococică este de două ori mai frecventă la băieți. În ultimii ani, Rusia a crescut incidența glomerulonefritei acute post-streptococice, care este asociată cu o incidență crescută a infecției streptococice la copii datorită dezvoltării unor tulpini rezistente la principalele antibiotice utilizate în practica clinică.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauzele glomerulonefritei acute la copii

Factorul etiologic poate fi determinat în 80-90% din cazurile de glomerulonefrită acută și doar 5-10% - cronic.

Principalii factori etiologici ai glomerulonefritei acute

  • Infecțios.
    • Bacterii: streptococi beta-hemolitici din grupa A, enterococi, pneumococi, stafilococi, Corynebacterium, Klebsiella, Salmonella, Mycoplasma, iersenii, meningococi.
    • Viruși: hepatită B, rujeolă, Epstein-Barr, Coxsackie, rubeolă, varicelă, citomegalovirus, neobișnuit - virusul herpes simplex.
    • Paraziți: malaria plasmodium, toxoplasma, schistozomii.
    • Ciuperci: Candida.
  • Netransferabil.
  • Proteine ​​străine.
  • Ser.

Cea mai frecventă cauză a glomerulonefritei acute la copii este infecția streptococică, prin urmare GB acută post-streptococică acută este izolată în toate liniile directoare. Cel mai adesea cu 1-3 săptămâni înainte de glomerulonefrita acută, copiii suferă de angină pectorală, faringită, infecții ale pielii, mai rar scarlatină. Aceste boli provoacă streptococ de grup beta-hemolitic A, adesea izolate de tip M 1, 3, 4, 6, 12, 25, 49 după infecții ale căilor respiratorii superioare, precum și tulpini M de tip 2, 49, 55 după infecții ale pielii. Aceste tipuri sunt numite nefritogene, dintre care cele mai frecvente sunt tulpinile 12 și 49.

Alți antigeni bacterieni cauzează boala mai rar.

Antigenii virali provoacă un număr mic de cazuri de glomerulonefrită acută la copii. La puncție, biopsiile antigenelor virale se găsesc în depozitele de imunofluorescență. Un rol și mai puțin important în etiologia OGN se datorează bolilor cauzate de protozoare și ciuperci.

Soluția factorilor poate fi: răcire, lumină solară excesivă, traume fizice.

Vârful glomerulonefritei acute la copii apare în perioada de toamnă-iarnă, la temperaturi scăzute și umiditate ridicată.

[8]

Patogenia glomerulonefritei acute

Două mecanisme pot fi distinse în patogeneza glomerulonefritei acute la copii: imunocomplex și non-imunocomplex.

Cea mai adevărată glomerulonefrită este un imunocomplex, în timp ce complexele imune solubile „antigen-anticorp” sunt depozitate în glomeruli. Complexele imune se pot forma în circulația imunocomplexelor circulante (CIC) - sau local în țesutul renal. În centrul producției CEC se află un mecanism de protecție menit să îndepărteze antigenul. În condiții de exces de antigen, producția de anticorpi crește, complexele cresc, complementul este activat și este îndepărtat din circulație de către sistemul fagocitar mononuclear. Unele dintre complexele imune care nu au suferit fagocitoză sunt circulate la rinichi și depuse în capilarele glomerulului, provocând glomerulonefrita. Există alți factori care duc la stocarea CEC:

  • suprafață endotelială mare a capilarelor capilare;
  • volum mare de sânge care curge prin glomeruli;
  • o sarcină electrică pozitivă a antigenului deoarece complexele cu antigenul încărcat pozitiv sunt depuse pe peretele încărcat negativ al capilarelor glomerulare. Glomerulonefrita imunocomplexă variază în funcție de localizarea complexelor imune (IR), de clasa imunoglobulinelor și de prezența componentelor complementului în țesutul renal.

Complexele imune pot fi formate și depuse în rinichi în diferite moduri și în diferite structuri glomerulare:

  • sistemul circulator (CEC) în timp ce este localizat subendotelial și/sau în mezangiu;
  • K poate fi generat „in situ” folosind anticorpi pentru antigene glomerulare sau antigene care nu sunt legate de membrana bazală glomerulară. În acest caz, IK-urile sunt subepiteliale;
  • imunoglobulinele pot fi modificate mai degrabă decât complexele imune. De exemplu, depunerea formelor polimerice de imunoglobulină A în mezangiu.

Complexele imune sunt atrase de centrul depunerii lor de celule inflamatorii (neutrofile, monocite, trombocite) care produc citokine pro-inflamatorii (IL-1, TNF, TGF-α). Citokinele activează acumularea de substanțe vasoactive, ducând la deteriorarea, crăparea și permeabilitatea crescută a membranei bazale. Rinichiul răspunde la deteriorarea prin proliferarea celulelor mezangiale și endoteliale. Se formează un infiltrat inflamator. Deteriorarea endoteliului capilar duce la activarea locală a sistemului de coagulare și a trombozei parietale, îngustarea lumenului vascular. Apar din cauza inflamației, hematuriei, proteinuriei și disfuncției renale. Apare o imagine a GB proliferative acute, mai des cu o imagine clinică a ONS.

Glomerulonefrita non-imunocomplexă dezvoltă răspunsuri imune mediate de celule. În acest caz, rolul principal este atribuit apariției unei clone patologice a limfocitelor T, care stimulează hiperproducția de limfokine care afectează glomerulul.

O clonă anormală a celulelor T poate exista ca primar sau defect apare sub influența acelor complexe imune care nu sunt localizate în glomerular, dar au capacitatea de a activa clona anormală a celulelor T Disfuncția celulelor T promovează hiperproducția vasoactivă a interleukinei. Ținta citokinelor este celulele epiteliale glomerulare responsabile de sinteza proteoglicanilor încărcați negativ și a sialoproteinelor care fac parte din membranele bazale glomerulare. Acest lucru duce la o pierdere a sarcinii negative pe membrana bazală (BM) și podocite. De asemenea, este posibil să se afecteze în mod direct neuraminidaza BM, o virotoxină. Pierderea încărcăturii negative asupra BM și podocitelor duce la pierderea selectivă a volumelor mari de proteine ​​fin divizate (în special albumine). Proteinuria severă determină dezvoltarea unui sindrom clinic și de laborator numit nefrotic (NS).

Patomorfologia glomerulonefritei acute

Glomerulonefrita acută post-streptococică la copii se caracterizează printr-un proces proliferativ endocapilar difuz. Proliferarea celulelor mezangiale și endoteliale se exprimă în glomerul. Buclele capilarelor din glomeruli arată umflate, cu pereți groși. Lumenul capilarelor se îngustează. În primele 4 săptămâni ale bolii la locul inflamației celulelor glomerulare: neutrofile, eozinofile, limfocite, macrofage. Proliferarea celulelor epiteliale este minimă. Spațiu îngust și subcapsulat. BM îngroșat sau diluat, conținând lacrimi.

Microscopia electronică relevă depozite mari sub formă de dușuri (IR + C +), care sunt situate pe partea interioară sau exterioară a BM și rareori în ea sub formă de depozite de mușchi.

În examinarea imunohistologică, componentele complementului, diferite imunoglobuline (în M, A, E), antigene streptococice sau alte antigene identificate în depozite.

Varianta morfologică a glomerulonefritei acute cu sindrom nefrotic se manifestă cel mai adesea prin modificări minime la copii. Sunt numite boala „podocitelor piciorului mic”. Microscopia cu lumină nu detectează patologia. Doar introducerea microscopiei electronice a făcut posibilă studierea modificărilor podocitelor. Microscopia electronică este utilizată pentru a detecta modificări severe ale podocitelor sub formă de deformare, fuziune și pierderea membrelor mici de-a lungul întregii lungimi a peretelui capilar. Sunt fixate între ele, picioarele mici formează un strat de grosime neuniformă care acoperă BM.

BM rămâne neschimbat, își păstrează structura și grosimea. Degenerescența proteinelor și a grăsimilor se exprimă în celulele epiteliale tubulare. Acest lucru se datorează supraîncărcării epiteliului tubular de proteinurie masivă și lipidurie. Tratamentul cu glucocorticoizi are ca rezultat normalizarea structurii podocitelor.

Glomerulonefrita acută cu sindrom nefritic

Sindromul nefritic acut (ONS) este o manifestare clasică a glomerulonefritei acute. Mai des, copiii cu vârsta cuprinsă între 7 și 14 ani sunt bolnavi. ONS se dezvoltă în decurs de 1-6 săptămâni după infecție (streptococi mai frecvenți). În perioada latentă, starea copiilor rămâne satisfăcătoare. Încep deseori să frecventeze școala, dar se agravează din nou: letargie, greață, pierderea poftei de mâncare.

Principalele criterii pentru diagnosticarea glomerulonefritei acute cu sindrom nefrotic:

  • edem ușor la niveluri normale de proteine ​​și albumină împotriva creșterii BCC;
  • hipertensiune arteriala;
  • sindrom urinar sub formă de macro- sau microhematurie, proteinurie mai mică de 2 g/zi, natură neselectivă.

Debutul bolii poate fi violent, acut, cu o triada clasică de simptome: edem, hipertensiune arterială, macrogemitemie. Copiii se plâng de greață, dureri de cap, greață, vărsături, decolorare a urinei, cantitate scăzută. Gradul de manifestare a acestor simptome este diferit.

Mai rar, boala se dezvoltă treptat cu modificări clinice și de laborator insuficiente.

Examinarea arată întotdeauna edem pleoapelor, bărbierit, pielea palidă ca urmare a spasmului vascular. Spasmul vaselor de sânge este, de asemenea, exprimat pe retină din tampon. Pacienții se pot plânge de dureri de cap și dureri de spate, ceea ce se explică prin mărirea capsulei renale datorită edemului lor.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Patogenia principalelor simptome în sindromul nefritic acut

Otjoki

Edemul - una dintre principalele manifestări ale ONS - apare la 60-80% dintre pacienți. Gradul de manifestare poate varia într-o gamă largă: de la edemul pleoapelor dimineața până la umflarea pronunțată a feței, tibie, peretele abdominal anterior. Foarte rar, dar poate provoca edem de cavitație: hidrotorax, hidropericard, ascită. În timpul perioadei de umflare, pacienții pot crește o greutate de 2 - 5 kg. Apariția edemului are loc treptat. Sunt groase, sedentare.

Mecanismul de formare a edemului:

  • creșterea volumului sanguin circulant din cauza scăderii filtrării glomerulare - hipervolemie;
  • retenție de sodiu și apă (hiperaldosteronism, secreție crescută de ADH);
  • permeabilitate vasculară crescută datorită activității hialuronidazice a streptococilor, eliberarea histaminei și activarea sistemului calikreină-kinină.

Formarea edemului periferic poate fi considerată un mecanism compensatoriu, deoarece o parte din lichidul din patul vascular este transferat în țesuturi, reducând astfel hipervolemia și prevenind astfel complicațiile. Depunerea de lichide poate fi, de asemenea, asociată cu o creștere a ficatului și a splinei. Umflarea este de obicei ușor tratată prin denumirea unei diete fără ser salin și a diureticelor. Durata umflării este de 5-14 zile.

[16], [17], [18]

Hipertensiune arteriala

Hipertensiunea arterială - unul dintre cele mai severe simptome ale glomerulonefritei acute (OGN) - apare la 60-70% dintre pacienți. Pacienții se plâng de cefalee, greață, vărsături. Dezvoltarea hipertensiunii are loc rapid. Cu cele mai frecvente complicații ale sale: eclampsie și insuficiență cardiacă acută. Hipertensiunea arterială este sistolico-diastolică, dar cu o creștere mare a tensiunii arteriale sistolice. Mecanismul hipertensiunii arteriale în ONS:

  • hipervolemie, i. Creșterea volumului de sânge circulant (BCC) are loc datorită scăderii filtrării glomerulare, întârzierii în apă și sodiu;
  • Activarea sistemului renină-angiotensină-aldosteron joacă un rol mult mai mic.

Datorită faptului că hipervolemia servește ca principal mecanism pentru dezvoltarea hipertensiunii, poate fi ușor tratată (dietă fără sare, diuretice), este mai puțin necesară prescrierea medicamentelor antihipertensive. Nu administrați medicamente care cresc BCC. Durata sindromului de hipertensiune este de 7-14 zile.

[19], [20], [21], [22], [23]

Sindrom urinar

Oliguria - reducerea diurezei normale cu 20-50% din normal. Există oligurie datorită scăderii filtrării glomerulare și creșterii reabsorbției apei și sodiului, dezvoltarea "antidiurezazei" și creșterea secreției de ADH. Densitatea relativă a urinei este mare. Oliguria apare în primele zile ale bolii și durează 3-7 zile.

Hematuria - una dintre principalele manifestări ale sindromului urinar - apare la 100% dintre pacienți. Macrogematuria se găsește la începutul bolii la 60-80% dintre pacienți, severitatea acesteia scade treptat la 3-4 săptămâni. La majoritatea pacienților, hematuria se oprește complet cu 8 până la 10 săptămâni, dar în unele cazuri microhematurul rămâne timp de 6 până la 12 luni.

Hematuria este asociată cu o permeabilitate crescută a BM, ruperea acesteia. Eritrocitele dismorfe (modificate, de formă neregulată) apar în urină datorită originii lor glomerulare. Pot apărea și sticle de eritrocite.

Proteinuria este unul dintre simptomele principale ale afectării rinichilor, în toate cazurile este necesar să se determine pierderea zilnică de proteine. Norma este de 100-200 mg/zi. În ONS, proteinuria zilnică variază de la 1 la 2,5 g/zi. Proteina, pierdută în urină, de origine plasmatică și conține proteine ​​mici și mari, i. Proteinurie neselectivă. Principalele mecanisme ale proteinuriei sunt modificările structurale ale membranei bazale (creșterea dimensiunii porilor, fisuri) și modificările funcționale (pierderea sarcinii negative). Proteinuria scade treptat până la a doua sau a treia săptămână a bolii. Proteinuria prelungită până la 1,5-2 g/zi este o caracteristică prognostică slabă.

Leucocituria cu ONS poate apărea în prima săptămână a bolii și este bacteriană. Se explică prin inflamația imună activă cu participarea neutrofilelor, limfocitelor și monocitelor în centrul inflamației în prima până la a doua săptămână.

Cilindrul poate fi prezent (30-60%) în perioada inițială. În structura lor, cilindrii sunt o proteină tubulară (uroproteină tamm-Horsfall) cu încorporare de elemente modelate, celule epiteliale, detritus. Cilindrii granulari eritrocitari pot apărea cu OGN.