Articolul expertului medical

Sindromul TAP - trombocitopenie, aplazie, radial.

fără

Care provoacă trombocitopenie cu lipsă de rază?

Boală autozomală recesivă.

Simptome ale trombocitopeniei cu deficit de rază

Principalele simptome includ trombocitopenia neonatală, defecte congenitale ale razei. Malformațiile congenitale ale rinichilor și ale inimii sunt frecvente.

Diagnosticul trombocitopeniei în absența razei

  • trombocitopenie neonatală;
  • defect congenital bilateral - aplazie sau hipoplazie a razei cu conservarea primului deget al mâinii.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ce teste sunt necesare?

Cu cine doriți să contactați?

Tratamentul trombocitopeniei în absența razei

Poate fi considerat un tip de alergen care provoacă trombocitopenie severă cu mortalitate ridicată (60%) în absența trombocitopeniei cu raza laptelui de vacă, care este rezultatul unei boli caracteristice afectării morfologice sau funcționale a megacariocitelor măduvei osoase. Chirurgia a devenit, de asemenea, un factor de stres care provoacă trombocitopenie.

Caracteristici de gestionare a pacientului:

  • O dietă specială este excluderea laptelui de vacă pentru a preveni trombocitopenia severă.
  • Până la 5 ani de intervenție chirurgicală planificată este contraindicat (riscul de trombocitopenie este mare).
  • Atunci când se efectuează proceduri chirurgicale, trombocitele proaspete trebuie transfuzate (respectarea compatibilității imunologice!).

Mai multe informații despre tratament

Privelistea

Mortalitatea cu trombocitopenie neonatală este de 60%. În absența unei hemoragii intracraniene, intelectul nu suferă.

[8], [9], [10]