MUDr. Katarina Kosova 28 septembrie 2020 Simptome

ridicate

Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră faceți valuri în mod repetat și din motive inexplicabile febră peste 38 ˚C, care durează zile până la săptămâni?

Nu le poți reduce cu antipiretice sau antibiotice și apoi să dispari la fel de spontan pe cât au început? În acest caz, este probabil că este așa-numitul. sindroame febrile periodice, care aparțin printre bolile autoimune.

Ce sunt sindroamele periodice de febră?

Sindroamele de febră periodică reprezintă un grup rar boli ale sistemului imunitar. Acestea se caracterizează prin apariția febrei recurente, de obicei regulate. Febra durează câteva zile, împreună cu unele manifestări tipice ale inflamației în curs (infectie in gat, Dureri de stomac, durere de cap, dureri musculare, însămânțarea pe piele).

Atacurile de febră (creșterea temperaturii corpului peste 38,0 ° C) durează pentru diferite lungimi, în funcție de tipul specific de boală. Este tipic ca cursul atacului să fie aproape întotdeauna de aceeași natură - aceeași durată, aceleași simptome, același răspuns la tratamentul administrat. Nu este întotdeauna ușor să descoperiți cauza acestor febre.

Febra de origine necunoscută Există multe cauze posibile, iar sindromul periodic al febrei este doar una dintre ele. Vestea bună este însă că există acum un remediu pentru această boală.

Ce cauzează sindroame periodice de febră?

În ciuda rarității, sindroamele febrile periodice sunt mai frecvente decât se credea anterior. Spre deosebire de febra obișnuită, acestea nu sunt cauzate de viruși sau bacterii.

Este determinat genetic tulburări ale sistemului imunitar și reglarea inflamației. Deoarece nu este o boală infecțioasă, nu o puteți infecta cu nimeni.

De asemenea, ați utiliza antibiotice inutil în acest caz. Se știe că acestea sunt îndreptate împotriva acțiunii bacteriilor din organism. Medicamentele pentru sindroamele febrile periodice au un mecanism de acțiune complet diferit. Dar să începem frumos.

Ce este aprinderea mașinii?

Inflamația mașinii se referă la natura imunologică a febrelor periodice, uneori numite aprindere auto (posibil autoinflamatorii) boli.

Principiul este că răspunsul inflamator, care este o parte importantă a mecanismelor de apărare imună, este insuficient controlat la acești pacienți și se aprinde spontan cu o anumită frecvență. Aceasta se manifestă prin febră, o creștere a indicatorilor de inflamație din sânge (de exemplu, proteina C reactivă - CRP, amiloid seric etc.) și un spectru de simptome clinice.

Nu este nevoie de stimul pentru dezvoltarea febrei (cum ar fi infecția), febra apare și dispare spontan, de la sine.

Citește și:

Ce boli aparțin grupului de febră periodică?

În prezent, includem un număr tot mai mare de sindroame și boli în grupul de febră periodică. Recunoaștem sindroamele tipice ale febrelor periodice și apoi ale bolilor asociate cu inflamația mașinii. Între sindroame tipice Febra periodică include, de exemplu:

  • Sindromul PFAPA (cea mai comună formă fără o cauză cunoscută),
  • febra mediteraneană familială (cunoscută la nivel mondial ca acronim) FMF),
  • HIDS/MVK - sindrom hiper-IgD (deficit de mevalonat kinază),
  • grup de criopirinopatii (prescurtare des utilizată CAPSULE),
  • sindrom periodic asociat cu receptorul TNF-α (CAPCANE sindrom).

Un alt grup de boli cu caracter autoinflamator include unele forme de boli "reumatice" - Boala Still, formă sistemică de artrită idiopatică juvenilă, unele forme psoriazis, Boala Crohn și multe altele.

Febre periodice: cele mai frecvente sindroame

Sindromul PFAPA la copii

Sindromul PFAPA este cea mai frecventă formă de febră periodică în copilărie. A fost descris pentru prima dată acum mai bine de 30 de ani. Potrivit descoperitorului său, uneori este numit și el Sindromul Marshall.

Boala începe de obicei între Anii 2-4 viață, deși uneori debutul poate fi observat la copiii mai mici. Băieții tind să fie afectați mai des.

Numele este derivat din manifestările individuale ale bolii:

  • PF = febră periodică (febră periodică),
  • A = stomatită aftoasă (afte în gură),
  • P = faringită (faringită),
  • A = adenopatie cervicală (noduli măriți pe gât).

Pe lângă febră, cel puțin unul dintre celelalte simptome ale bolii este de obicei prezent. În plus față de aceste simptome principale, copilul poate fi neliniștit, poate suferi de dureri abdominale, articulații și poate arăta foarte bolnav.

În prezent, nu este clar cum apare sindromul PFAPA, dar se presupune o combinație de factori genetici și diferiți stimuli ai mediului extern. Vestea bună este că, din sindromul PFAPA, un copil crește.

Sursa foto: AdobeStock.com

Febra mediteraneană familială: FMF

Febra mediteraneană familială (FMF) este un exemplu tipic de boli cunoscute sub numele de sindroame ale febrei periodice.

După cum sugerează și numele, febrele recurente (de obicei de scurtă durată, de câteva zile) apar în tabloul clinic la pacienții cu FMF, însoțite de un spectru divers de simptome clinice.

Pacienții sunt supuși adesea la diferite examinări (de exemplu, infectologice, reumatologice, imunologice, hematologice), care, totuși, nu determină de obicei cauza problemei, astfel încât pacientul rămâne mult timp fără diagnostic.

FMF este cel mai frecvent în Orientul Mijlociu și în Marea Mediterană. Afectează de obicei armenii, evreii, turcii, arabii, grecii, italienii sau nord-africani. În aceste populații „cu risc”, aceasta afectează aproximativ 1-3 persoane la 1000 de populații. În alte părți ale lumii, este considerată o boală rară și afectează aproximativ 2-3 persoane la 100.000 de locuitori.

Sindromul periodic asociat cu mevalonat kinază: HIDS/MVK

HIDS/MVK apare de obicei în primul an de viață. Se mai numește sindromul hiper-IgD. Pe lângă febra mare bruscă, bebelușul poate suferi de erupții cutanate, dureri abdominale, vărsături, diaree, dureri articulare și noduli măriți în gât.

TRAPS (sindromul periodic asociat receptorului TNF) pe lângă febră provoacă erupții dureroase, frisoane și dureri musculare.

De obicei începe în copilărie, uneori după patruzeci de ani. În plus față de simptomele obișnuite tipice sindroamelor periodice de febră, acestea pot apărea cu TRAPS conjunctivită A umflarea ochilor.

CAPS (sindroame periodice asociate criopirinei) este un grup de boli similare. Cea mai ușoară formă este o erupție alergică la rece, care apare la 1-2 ore după expunerea la frig.

Febra și erupția durează cel puțin 12-24 de ore. Cele mai grave boli din grupul CAPS provoacă consecințe grave și apar încă din copilărie.

Citește și:

Cum să diagnosticați sindroamele periodice de febră?

Complet este important pentru diagnosticul sindromului PFAPA analiza istoriei A simptome în timpul atacului (vârsta primului atac, durata, perioada asimptomatică între convulsii, simptome asociate) și excluderea altor cauze de febră (de exemplu, infecție, tulburări imune, unele boli hematopoietice).

Un semn important este starea generală bună a copilului între convulsii și bunăstare. Diagnosticul se bazează pe excluderea altor cauze ale febrei recurente și pe baza semnelor clinice tipice.

O caracteristică de diagnostic foarte importantă este așa-numita. testul corticoid pozitiv - adică scăderea febrei după administrarea unei doze mici de corticoid. Ceea ce este important este așa-numitul uniformitate - adică similaritatea/identitatea convulsiilor individuale.

O parte a diagnosticului este implementarea examinării markerilor inflamatori (de ex. CRP), care sunt de obicei crescute (adesea la niveluri foarte ridicate) în timpul unei convulsii a sindromului PFAPA, acești parametri fiind normali.

O informație importantă pentru medic este, de asemenea, răspunsul mai slab al febrei la administrarea de medicamente convenționale - antipiretice, precum și ineficiența tratamentului antibiotic adesea prescris incorect, atunci când părintele nu a observat o diferență în timpul atacului cu și fără antibiotice.

Nu există un test genetic neechivoc care să confirme sau să infirme boala pacientului.

Baza diagnosticului tuturor celorlalte sindroame periodice de febră (FMF, HIDS/MVK, TRAPS) este tabloul clinic (atacuri de febră recurente cu semne clinice tipice) în combinație cu parametrii de laborator (în special o creștere a markerilor inflamatori - de exemplu proteina C reactivă - CRP sau amiloid seric A - SAA) și examinarea genei relevante responsabil pentru dezvoltarea unui anumit sindrom.

Sursa foto: AdobeStock.com

Cum se tratează sindroamele periodice de febră?

Cu sindromul PFAPA, care este minor și nu are consecințe durabile, medicamentele antipiretice convenționale nu funcționează adesea.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda uneori tratament corticoizi. Efectul lor poate fi folosit și în diagnosticare - așa-numitul testul corticoid. Dacă febra răspunde rapid și bine la corticosteroizi, diagnosticul PFAPA este probabil să fie sigur.

Terapia cu corticosteroizi pentru PFAPA trebuie luată în considerare și nu trebuie utilizată ca universală, deoarece corticosteroizii pot scurta intervalul asimptomatic atunci când copilul nu are dificultăți.

Medicul dumneavoastră vă poate sugera îndepărtarea amigdalelor (amigdalectomie), despre care studiile nu știu, din ce motive, deseori. Pe măsură ce copilul se maturizează, intervalele asimptomatice dintre febră cresc până când copilul crește în cele din urmă din ele.

Problema este rară, sindroame ereditare febră periodică care, spre deosebire de PFAPA, poate avea, pe lângă simptomele tipice, un tratament insuficient (febră, durere, activitate inflamatorie) și consecințe grave datorate depunerii proteinei - amiloid - în organele interne. Rinichii și inima sunt afectate în mod deosebit, perturbând structura și funcția lor normală. Odată depozitat, amiloidul nu se mai poate dizolva, deci este foarte important să nu vă întârziați vizita la medic și să începeți tratamentul eficient la timp.

Citește și:

Tratamentul sindroamelor periodice de febră

Extinde semnificativ opțiunile de tratament pentru sindroamele febrile periodice ereditare tratamentul biologic, care este disponibil și pentru pacienții din Slovacia. Dacă tratamentul convențional nu are un efect suficient, substanțele biologice pot fi soluția pentru dumneavoastră.

În sindroamele periodice de febră, există un exces de molecule inflamatorii în organism. Tratamentul biologic acționează împotriva lor, ceea ce suprimă inflamația în sine. El o face în mod intenționat. Injecțiile biologice cu medicamente se administrează subcutanat.

În timpul tratamentului cu medicamente biologice, pacienții nu trebuie vaccinați cu vaccinuri vii, cum ar fi anumite vaccinuri împotriva gripei, a zonei zoster sau a febrei galbene. Prin urmare, trebuie să vă adresați întotdeauna medicului dumneavoastră în centrul tratamentului biologic înainte de a lua în considerare vaccinarea. De asemenea, nu uitați să spuneți întotdeauna fiecărui medic despre medicamentele pe care le luați - inclusiv terapia biologică.

Prevenirea sindroamelor periodice de febră

În general, se poate spune că prevenirea sindroamelor periodice de febră nu există.