Articolul expertului medical

Forma cu bule de licheni roșii (Lichen ruber pemphigoides, Kaposi M. 1892, lichen bullosus haemorrhagicus, Straus W.1933)

forma

Forma cu bule a lichenului plat roșu (PFCF) se referă la forme rare de dermatoză (2-4% din toate cazurile acestei boli). Femeile sunt mai des afectate după vârsta de 50 de ani; Bulele apar de obicei cu o exacerbare rapidă a lichenilor roșii plate, însoțite de mâncărime crescută și au o durată variabilă în dezvoltarea acestei dermatoze.

Simptome

Unii dermatologi străini fac distincție între formele buloase și pemfigoide ale acestei dermatoze. Până de curând, acestea s-au distins clinic și histologic, iar în ultimii ani prin microscopie imunoelectronică și imunofluorescență. Cu forma buloasă de erupție cutanată roșie de lichen, de obicei de scurtă durată, apariția de vezicule pe sau lângă leziuni tipice se datorează degenerescenței vacuolare marcate a celulelor bazale. Blistele subepidermice sunt combinate cu modificări caracteristice lichenilor plate roșii. Imunofluorescența directă și indirectă este negativă.

În forma pemfigoidă a lichenilor plat roșii, există o tendință de debut acut și generalizare rapidă a erupțiilor tipice, urmată de bule mari brute pe pielea afectată și sănătoasă. Uneori, vezicule pot apărea numai pe focarele unui lichen plat roșu tipic. Când forma pemfigoidă a acestei dermatoze este detectată histologic vezică subepidermică, dar fără trăsăturile caracteristice ale lichenului plat roșu.

Cercetări imunologice

În DFA, secțiunile criostatice ale vetrei pielii afectate și înconjurătoare prezintă zone de depunere liniare în membrana bazală a imunoglobulinei G și completează fracțiile C3. Acest lucru duce la formarea unei vezici mari, asemănătoare cu pemfigoidul bulos. În imunoelectromicroscopie, acestea prezintă depunerea aceleiași imunoglobuline G și P-3 în baza complementului vezicii urinare, dar nu și în anvelopa sa, ca în pemfigoidul buloasă. Acest lucru se datorează faptului că atunci când forma pemfigoidă a planului membranei bazale este clivată și, prin urmare, depunerea imunoglobulinei G și suplimentului C-3 a fost urmărită numai în partea inferioară a vezicii urinare, ceea ce nu este tipic pentru pemfigoidul bulos.

Imunoblotarea a relevat antigeni cu greutăți moleculare de 180 kD și 200 kD, care sunt analogi cu antigenii membranei bazale cu pemfigoid bulos. Pe baza acestui fapt, dermatologii individuali sugerează o posibilă combinație de lichen plat roșu și pemfigoid bulos la pacienții cu forma pemfigoidă de licheni plat roșii. Potrivit altor studii, antigenii membranei bazale cu o formă pemfigoidă a acestei dermatoze și un pemfigoid bulos sunt diferiți. Din acest motiv, nu a fost elaborată încă o singură opinie cu privire la această problemă; sunt necesare cercetări suplimentare.

Histopatologie

Forma buloasă a lichenilor plate roșii se caracterizează prin formarea de fisuri subepidermice sau o cavitate relativ mare și degenerescența vacuolară marcată a celulelor bazocelulare. În dermă sunt modificări care sunt caracteristice unui lichen plat tipic sau atrofic: un infiltrat de limfocite bandate, adesea perivascular, amestecat cu un număr mare de histiocite. Celula se infiltrează strâns adiacentă epidermei și are margini inferioare ascuțite, asemănătoare benzilor. Erupțiile vechi din epidermă prezintă manifestări atrofice, cu creșteri netezite, deși hiperkeratoza și granuloza sunt aproape întotdeauna prezente. Infiltrarea în derm este mai puțin densă, numărul de histiocite și fibroblaste crește, țesutul conjunctiv devine sclerotic.

Diagnostic

Distingeți forma chistică a planului de dermatoze, în care elementul duzei de foc este o bulă: pemfigus vulgaris, pemfigoid bulos, eritem multiform, lichen sclerosus și atrophicus pemfigoidnoy, dermatită herpetiformă, toksidermii buloase. Prezența, alături de bule mari și mici, a papulelor poligonale tipice, zone infiltrate inflamatorii la marginile bulelor individuale, absența detașării markerilor de frontieră a epidermei, în absența tampoanelor de celule de pemfig acantolitic și care sunt tipice lichenului plat modificările histologice permit de obicei un diagnostic corect. Problemele de diagnostic pot apărea în manifestările izolate de buloză izolate nu sunt însoțite de elemente tipice de lichen plat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Tratament

Formele atrofice ale lichenilor roșii plate sunt tipuri rare de dermatoză și apar de obicei cronic, recurent de câțiva ani. Când este localizat pe scalp, există focare de alopecie atrofică sau stare pseudo-felară. Aceste forme se dovedesc deseori rezistente la tratament, de aceea sunt deseori necesare tratamente repetate.

În tratamentul pacienților cu forma foliculară planus derivați favorabili ai 4-aminochinolinei, terapia combinată a clorochinei cu doze mici de hormon corticosteroizi (de obicei prednison sau metilprednisolon) și retinoizi. Pacienților cu licheni plat atrofici li se atribuie un derivat de 4-aminochinolină, doze mici de hormon steroid sau o combinație a acestora. În forma buloasă de dermatoză, cel mai rapid efect terapeutic este dat de obicei de dozele medii de hormon glucocorticosteroid.

Atunci când alege o metodă de tratare a unui pacient cu o formă de lichen plat roșu, medicul trebuie să compare cu atenție beneficiile reale și posibilele daune ale tratamentului care urmează. Scopul derivaților de aminochinoline bazat pe efectul lor imunosupresor ușor, capacitatea de a inhiba sinteza acidului nucleic de prostaglandină și chimiotaxia leucocitelor, de a stabiliza membrana lizozomală.

Contraindicațiile pentru administrarea medicamentelor cu aminoquinolină sunt. Insuficiență hepatică sau renală, sarcină și alăptare, leziuni ale sistemului cardiovascular cu aritmii, tulburări de sânge și leucopenie, diabet zaharat sever, sensibilitate la medicamente. Înainte de inițierea tratamentului cu derivați de aminochinolină, ar trebui efectuată analiza clinică a sângelui și a urinei pentru a determina enzimele hepatice (aspartat aminotransferază și alanină aminotransferază AST, ALT) pentru a asigura uree normală în sângele pacientului, creatinină și bilirubină. O examinare inițială de către un oftalmolog este, de asemenea, importantă. În timpul tratamentului, formulele de sânge trebuie monitorizate lunar, o dată la trei luni - enzime hepatice la fiecare 4-6 luni - starea organului vizual.

Contraindicațiile pentru utilizarea hormonilor steroizi sunt: ​​ulcer gastric și 12 ulcere duodenale, esofagită, gastrită piperitisidă, diabet, psihoză acută, sindrom Cushing, infecții ale pielii și ale organelor interne (piodermă, abcese, osteomielită, tromboflebită, herpes, herpes, tuberculoză colecistită, pielonefrita și colab.), hipertensiune arterială, dismenoree, prezență de cataractă, pancreatită, obezitate, modificări degenerative severe în inimă și stare după infarctul Myoko RDA, osteoporoză. Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor poate displazia copiilor, procesul de osificare, întârzierea pubertății.

Tratamentul începe în a doua - a treia zi a următoarei menstruații și mai petrece încă 4 săptămâni din ciclu. Pe lângă contracepție, se efectuează și un test de sarcină. Sarcina trebuie prevenită de la tratamentul cu etretinat (tigazonă) sau acitretină (neotigazonă) timp de cel puțin 2 ani după întreruperea tratamentului. Acest lucru se datorează faptului că, atunci când se tratează acitretina, există riscul ca nu numai acitretina, ci și etretinatul să apară în serul sanguin. Prin urmare, durata contracepției necesare ar trebui să fie aceeași cu cea pentru tratamentul cu etretinat. Retragerea izotretinoinei (roaccutan) trebuie prevenită în timpul sarcinii timp de cel puțin 1-2 luni.

Acitretina (neotigazonă) este metabolitul activ al etretinatului (tigazonă) și are aceleași indicații și contraindicații. În ultimii ani, etretinatul a fost eliminat din practica clinică, deoarece este excretat semnificativ mai rapid din corp și nu se acumulează în țesuturi. Doza inițială de acitretină pentru adulți este de 20 până la 30 mg (capsule de 10 și 20 mg) timp de 2-4 săptămâni, apoi doza poate fi crescută treptat după cum este necesar, până la 10 mg pe săptămână până la maximum - 50-75 mg pe zi.

Doza inițială de izotretinoină (roacutan) este determinată prin calcularea a 0,5 mg de medicament pe kg de greutate corporală. Începeți tratamentul de obicei cu o doză mică (20 mg, 10 mg x 2 ori pe zi cu alimente), apoi creșteți-l treptat pentru a obține un efect clinic semnificativ (cu maximum 40-60-70 mg pe zi). După 4 săptămâni de tratament, pacientul este transferat la o doză de întreținere de izotretinoină, calculată ca 0,1-0,3 mg de medicament pe kg de greutate corporală. Durata totală a tratamentului nu depășește de obicei 12-16 săptămâni. Durează 4-5 luni după ce medicamentul este anulat.

Etretinat (tigazonă) - primul medicament din grupul de retinoizi aromatici, introdus în practica clinică în 1975; În prezent, este rar utilizat în legătură cu sinteza metabolitului său activ - acitretina (neotigazonă), care nu se acumulează în țesuturi și duce mai rar la efecte secundare. Tratamentul cu etretinat se începe în capsule de 10 până la 25 mg pe zi, iar doza săptămânală este crescută treptat la maxim pe baza calculului a 1 mg de medicament pe kg de greutate corporală, dar nu mai mult de 75 mg pe zi. După obținerea unui efect clinic, se recomandă reducerea dozei zilnice de etretinat de aproximativ două ori (dintr-un calcul de 0,3-0,5 mg/kg greutate corporală). De asemenea, este posibil să începeți tratamentul imediat cu doze zilnice mici de medicament (0,5 mg/kg).

În timpul tratamentului cu retinoizi, trebuie monitorizat conținutul lunar de colesterol total și trigliceride, alanină aminotransferază și aspartat aminotransferază Galt (ACT), fosfatază alcalină, formule de sânge. Cu o creștere peste norma oricăruia dintre acești parametri biochimici sau apariția neutropeniei, trombocitopeniei, anemiei, o creștere a VSH, dacă tratamentul trebuie întrerupt pentru a normaliza acești parametri. Pacienții cu boli care sunt factori de risc pentru tratamentul cu retinoizi, este necesar să se reducă doza zilnică, să se recomande o dietă adecvată (obezitate), să se interzică consumul de alcool (pentru a obține o înțelegere a pacienților trebuie să renunțe la alcool!). Vitamina A și tetraciclinele nu trebuie administrate cu retinoizi. Dacă apar semne de creștere a presiunii intracraniene (cefalee, tulburări de vedere, amorțeală a membrelor etc.), Retinoizii trebuie aruncați.

Lentilele de contact nu trebuie utilizate în tratamentul retinoizilor. Administrarea de izotretinoină timp de mai multe săptămâni poate duce uneori la hirsutism și subțierea părului. Efectul secundar al retinitei este foarte flexibil și corespunde practic manifestărilor hipovitaminozei A. În primul rând, aproape fiecare pacient are vasculită și mucoase uscate ale gurii, nasului și ochilor. Scarlatiniformă posibilă rupere a stratului cornos pe palme și tălpile picioarelor, peeling, subțierea pielii și creșterea vulnerabilității acesteia, uneori - mâncărime, inflamație a patului unghial, blefaroconunctivită, sângerări nazale. După terminarea tratamentului, aceste fenomene trec rapid.

După un aport îndelungat de retinoizi, poate exista o creștere a pierderii părului, modificări ale creșterii și structurii plăcilor unghiei (distrofie, onicoliză). Rareori, pot apărea, de asemenea, pigmentarea pielii, creșterea părului și crăparea. Dureri musculare și articulare frecvent observate. După administrarea pe termen lung a unor doze mari de retinoizi, s-au descris hiperostoză, osteoporoză, subțierea oaselor, calcifiere a tendonului și ligamentului (calcifiere a tendonului). Aceste efecte similare ale retinoizilor sunt rare, imprevizibile și dispar încet la oprirea tratamentului. Osificarea prematură a glandelor pineale a fost observată la copii. De aceea, se recomandă examinarea radiologică a coloanei vertebrale, a oaselor tubulare lungi, a articulațiilor mâinilor și picioarelor. Hemograma include modificări: anemie, neutropenie, trombocitopenie, VSH crescută. Riscul de complicații al tratamentului cu retinoizi depinde de doza medicamentului, de durata administrării acestuia și de tipul de patologie concomitentă. La pacienții care au factori de risc (obezitate, diabet, alcoolism, leziuni hepatice, metabolizare lipidică afectată etc.), posibilitatea complicațiilor este mult mai mare. Trebuie depuse eforturi pentru a evita specificarea oricărui număr de retinoizi cu doze mici, pe cât permit rezultatele clinice.

Mulți autori indică eficacitatea ridicată a tratamentului cu PUVA la pacienții cu manifestări frecvente de licheni plate roșii, rezistente la alte tratamente. Cu toate acestea, fotochimioterapia nu este sigură și are mai multe contraindicații. Acestea includ insuficiență hepatică și renală severă, sarcină, diabet zaharat, hipertiroidie, hipertensiune, tuberculoză, epilepsie, fotodermatoză, cancer suspectat (cu excepția limfomului cutanat) etc. Tratamentul se efectuează în timpul exacerbării dermatozei, asocierea cu glucocorticosteroizi topici crește eficiența fotochimioterapiei.

Pentru leziunile limitate, corticosteroizii pot fi aplicați local, sub formă de unguent, cremă sau administrare intralesională de suspensii cristaline (de exemplu, Kenalog-40, diluat în 3-5 ml soluție de lidocaină, timp de 1 până la 15-30 zile). Cel mai bun efect se obține din steroizi topici cu activitate medie și ridicată. Trebuie remarcat faptul că cantitatea de steroizi absorbită de pe suprafața scalpului este de 4 ori mai mare decât de pe suprafața antebrațului. Unguentele cu steroizi nu trebuie utilizate în zonele în care a apărut deja alopecie atrofică. Se recomandă aplicarea acestora în zona periferică a focarului, unde manifestările dermatozei sunt active. O combinație de tratament general și extern poate fi utilizată pentru a opri stopul de creștere în regiunea pseudopeloidă.