Articolul expertului medical

  • Cauze
  • Patogenie
  • Simptome
  • Diagnostic
  • Diagnostic diferit
  • Tratament
  • Cu cine doriți să contactați?

Tulburările în funcționarea principalelor sisteme ale corpului - sistemul hemostatic, care ar trebui să protejeze individul de pierderea sângelui - apar ca o tulburare de sângerare, care este patologia coagulării componentelor proteice ale sângelui în caz de sângerare.

încălcarea

Capacitatea sângelui de a coagula poate scădea din diverse motive, ducând la coagulopatii severe și fatale.

Cauzele tulburărilor de sângerare

Înainte de a aprinde cauzele de bază ale tulburărilor de coagulare a sângelui, trebuie amintit că, în procesul de coagulare, pentru a opri sângerarea - un set de procese biochimice complexe cauzate de expunerea (și interacțiunile) la aproape patruzeci de substanțe active fiziologic numite plasmă și cheaguri de sânge.

Într-o formă simplificată, procesul de coagulare a sângelui în leziunile vasculare poate fi descris ca transformarea protrombinei proteinelor din sânge (factorul II de coagulare plasmatică) în enzima trombină, al cărei efect este în fibrinogenul plasmatic (proteina produsă în ficat, coagularea și factorul) pentru a fi transformat în proteină fibrină polimerizată (insolubilă) din fibrină. Expunerea la enzima transglutaminază (factor de coagulare XIII) stabilizează fibrina și fragmentele sale se lipesc de elemente speciale (non-nucleare) din sânge - trombocite. Datorită agregării trombocitelor și a aderenței acestora la peretele vasului, se formează un cheag de sânge. El închide „gaura” în caz de încălcare a integrității navei.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenie

Patogeneza anomaliilor procesului de coagulare a sângelui este direct legată de un dezechilibru al factorilor de coagulare a sângelui, deoarece numai atunci când sunt activate se controlează mecanismul natural de formare a cheagurilor de sânge și încetarea sângerării. Un factor la fel de important este cantitatea de trombocite din sânge care sunt sintetizate de celulele măduvei osoase.

Clasificarea existentă a tulburărilor de coagulare le separă - în funcție de etiologie - de tulburările dobândite, determinate genetic și congenitale, precum și de cele autoimune.

Una dintre cauzele tulburărilor dobândite ale hematologiei patologiei coagulării sângelui marchează evenimentul că o scădere a nivelului de fibrinogen (hipofibrinogenaemie) sau de reducere a conținutului de trombocite din acesta:

  • disfuncție hepatică (de exemplu, cu ciroză sau boală hepatică grasă);
  • sindromul trombogemorragichesky ICE sau sindrom care se dezvoltă atunci când șocul și afecțiunile traumatice, în timpul intervenției chirurgicale, după transfuzia masivă de sânge, cu septicemie severă și boli infecțioase, malignizare defalcare de dimensiuni mari;
  • deficit de vitamina K (datorită obstrucției biliare sau a funcției intestinale afectate);
  • anemie periferică (megaloblastică) rezultată dintr-un deficit de cianocobalamină (vitamina B12) și acid folic (vitamina B9); această patologie se poate datora disbiozei severe, precum și difilobotriiazei (parazitism în corpul cordonului larg);
  • cancerele sistemului hematopoiezei (leucemie, hemoblastoză) cu afectarea celulelor stem ale măduvei osoase;
  • efectele secundare ale medicamentelor anticoagulante utilizate pentru tratarea trombozei, precum și citostatice utilizate pentru tratamentul chimioterapiei cancerului.

Cauzele tulburărilor de sângerare includ următoarele anomalii genetice și congenitale:

  • hemofilie A (deficit de globulină antihemofilică - factor VIII de coagulare), hemofilie B (deficit de factor de coagulare IX) și hemofilie C (deficit de tromboplastină - factor XI);
  • Boala Villebrand (trombopatie constitutivă sau sindromul Willebrand-Jurgens atunci când sângele nu are globulină antihemofilă);
  • purpura trombocitopenică (boala Werlhof);
  • trombastenie ereditară Glantzman;
  • afibrinogen congenital (absența fibrinogenului în sânge) și disfibrinogenie (defecte structurale ale moleculelor de fibrinogen).

Patogeneza trombocitopeniei autoimune idiopatice este asociată cu distrugerea crescută a trombocitelor din splină și cu o scădere corespunzătoare a conținutului sanguin al acestora.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Simptomele unei tulburări de sângerare

Simptomele tipice ale tulburărilor de sângerare în aproape toate patologiile enumerate mai sus se manifestă în diferite combinații și cu intensitate variabilă.

Primele semne sunt sindromul hemoragic - tendința de sângerare a pielii și a țesutului subcutanat, precum și sângerarea crescută a membranelor mucoase.

Sângerarea poate fi capilară, gematomnoasă sau în amestec. De exemplu, în cazul unei deficiențe a factorilor de coagulare, cum ar fi protrombina, proactelerina, factorul kappa, factorul Stuart-Prauera (cu boala von Willebrand, trombocitopenia sau disfibrinogenemia) pe pielea picioarelor la nivelul gleznelor și picioarelor, mici apar pete de sânge violet -).

Dacă există o deficiență de globulină antihemofilă, apare încă vânătăi (echimoză). Hematoamele subcutanate sunt caracteristice hemofiliei, precum și cele mai multe tulburări de coagulare dobândite, inclusiv utilizarea pe termen lung a medicamentelor anticoagulante.

În plus, simptomele unei tulburări de sângerare sunt exprimate prin sângerări nasale spontane frecvente, sângerări gingivale, pierderi semnificative de sânge în timpul menstruației (menoragie), timp de sângerare, chiar și cu leziuni minore la cele mai mici vase de sânge. Poate că proteinele frecvente de înroșire pot fi observate și melena (scaun negru), adică sângerare, localizată în tractul gastro-intestinal. În hemofilie sângele este vărsat, nu numai în țesutul abdominal și în mușchi, ci și în articulații (hemartroză). Acest lucru determină necroza osoasă să-și reducă conținutul de calciu și alte complicații funcționale ale sistemului musculo-scheletic.

Simptomele sindromului trombohemoragic, precum și posibilele sale consecințe (care pot fi fatale) - vezi Sindromul de coagulare intravascular diseminat (DVS).

Complicațiile grave ale majorității tulburărilor de coagulare sunt anemia, care duce la hipoxia tuturor țesuturilor corpului, provocând slăbiciune generală și vitalitate scăzută, cu amețeli și tahicardie frecvente.

[17], [18], [19], [20]

Diagnosticul tulburării de sângerare

Diagnosticul clinic al tulburărilor de coagulare începe cu colectarea anamnezei și implică în mod necesar studii de laborator ale sângelui pacienților.

Sunt necesare astfel de analize de sânge:

  • clinic general;
  • coagulogramă (se determină timpul de coagulare a sângelui);
  • PTW și PTI (timpul de protrombină și indicele antitrobrominei dau o idee despre rata procesului de coagulare);
  • TV (determină timpul de trombină, adică rata la care fibrinogenul este transformat în fibrină);
  • Test ABC (determină timpul activat de coagulare a sângelui);
  • pe adenozin difosfat (ADP) a stimulat agregarea trombocitelor;
  • APTTV (determină prezența unei deficiențe a mai multor factori de coagulare a plasmei);
  • la antitrombina III (sânge glico-proteico-anticoagulant, care inhibă procesul de coagulare a acestuia).

Diagnosticul instrumental (fluoroscopie, ultrasunete, RMN) poate fi utilizat pentru a clarifica starea ficatului, splinei, intestinului sau creierului.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostic diferit

Datorită naturii polietiologice a tulburărilor de coagulare, există o oportunitate reală de a determina cauza specifică a coagulopatiei și de a prescrie tratamentul corect numai prin diagnostic diferențial.

Cu cine doriți să contactați?

Tratamentul tulburărilor de sângerare

În caz de sângerare, tratamentul tulburărilor de sângerare necesită măsuri urgente - vezi Sângerarea. Medicamentele care promovează producția de tromb (fibrinogen, trombină) sunt de asemenea utilizate în spital pentru a opri sângerarea.

Tratamentul tulburărilor de coagulare dobândite presupune tratamentul etiologic al bolilor care le-au cauzat și neutralizarea factorilor provocatori.

În multe cazuri, se recomandă aplicarea hemoroizilor și a unui medicament hemostatic: producția de activare a tromboplastinei, antagonistul heparinei, inhibitori ai fibrinolizei, precum și agenți care facilitează tromboza.

Medicamentele prescrise pentru stimularea producției de tromboplastină tisulară (factorul III de coagulare) sunt Dicinon (o altă denumire comercială este Etamsilate). Acest medicament este utilizat pentru a opri sângerările capilare și interne, care se eliberează ca soluție injectabilă și în tablete care conțin 0,5 g pentru tratarea tulburărilor de coagulare a sângelui. Doza este determinată de medic în funcție de indicatorii de sânge (de obicei 0,25 până la 0,5 g de două până la trei ori pe zi), durata aportului depinde și de diagnostic. Dieta duce la efecte secundare sub formă de cefalee, greață, scăderea tensiunii arteriale, înroșirea pielii și sensibilitatea pielii pe picioare. Tratamentul este contraindicat dacă sângerarea și vânătăile crescute rezultă din utilizarea anticoagulantelor.

Medicamente precum acidul aminocaproic, Tranexam, ambenom și colab., Inhibă dizolvarea cheagurilor de sânge (fibrinoliză). Acid aminocaproic (acid epsilon-aminocaproic, Atsicaprone, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamone) în tablete de 0,5 g numite spre interior din calculul greutății, doza maximă zilnică nu trebuie să depășească 15, există simptome de amețeală rece. produce greață, diaree. Acidul aminocaproic este contraindicat în caz de insuficiență renală.

Agentul hemostatic Tranexam (acid tranexamic) în comprimate de 0,25 g este recomandat pentru sângerări nazale frecvente și menoragie de două comprimate de trei ori pe zi, dar nu mai mult de o săptămână. Efectele secundare și contraindicațiile sunt similare tratamentului anterior.

La prescrierea tratamentului pentru tulburări de coagulare, este adesea recomandat un preparat care conține un analog al vitaminei K - Vikasol (Menadione bisulfit de sodiu, Menadione). Vikasol (comprimate de 15 mg) crește capacitatea sângelui de a se înclina și acționează pentru a produce protrombină și proconvertină dependentă de vitamina K (factori de coagulare). Dozarea acestui medicament: pentru adulți - 15-30 mg zilnic (cicluri de 3 zile cu întrerupere), copii sub un an - 2-5 mg, 1-3 ani - 6 mg, 4-5 ani - 8 mg, 6- 10 ani - 10 mg.

De asemenea, hematologii recomandă vitaminele B9 și B12. Comprimatele de acid folic (vitamina B9) trebuie administrate pe cale orală după masă - 1-2 mg până la două ori pe zi. Doza zilnică nu trebuie să depășească 5 mg, durata aportului continuu - nu mai mult de o lună.

Cum să tratați hemofilia, consultați Hemofilia pentru mai multe informații. Vezi și - tratamentul bolii Villebranch.

Un tratament alternativ pentru tulburările de sângerare

Cu această patologie, tratamentul alternativ nu poate afecta în niciun caz cauzele apariției sale sau nu poate face „corecții” cu sinteza factorilor de coagulare a plasmei și a trombocitelor.

Prin urmare, se pot utiliza tratamente pe bază de plante, sunt cunoscute pentru proprietățile lor hemostatice, scara, buzunarul ciobanului, Urtica dioica (frunze), stavikrv (stavikrv) goritsveta Kukushkin. Apa de condimente și buzunarul ciobanului sunt compuse din vitamina K. În decoct se ia o lingură de plante uscate într-un pahar cu apă clocotită și se gătește timp de 8-10 minute, insistă și confirmă: condiment de apă - o lingură de 3-4 ori pe zi zi; decoct din buzunarele ciobanului - o treime din ceașcă de trei ori pe zi.

Sunt cunoscute conținutul de vitamina K și urzică; Infuzia apoasă a frunzelor acestei plante medicinale se prepară turnând o lingură de materie primă uscată cu 200 ml apă clocotită abruptă și infuzând timp de 1-1,5 ore (într-un recipient închis). Infuzie acceptată cu sângerare a gingiilor, menstruație abundentă, sângerări nazale - o lingură înainte de mese de 3-4 ori pe zi.

Dintre toate măsurile care sunt de obicei propuse pentru a preveni dezvoltarea anumitor boli, practic niciuna nu poate avea un efect pozitiv în cazul unei tulburări de coagulare. Excepția este prevenirea deficitului de vitamina K în organism, precum și respingerea utilizării pe termen lung a medicamentelor (anticoagulante, aspirină, AINS), care pot reduce coagularea sângelui. Persoanele cu capacitate redusă de coagulare sunt importante pentru a evita situațiile care pot duce la răniri și pot provoca sângerări.

Tulburările de coagulare a sângelui considerate se referă la boli de sânge. În medicina casnică, există conceptul de „boli hemoragice”, precum și „sindromul hemoragic”, un set de simptome care caracterizează condițiile în care apare sângerarea. Și experții de la Societatea Americană de Hematologie (ASH) exclud doar sindromul hemoragic neonatal asociat cu deficit de vitamina K (cod P53 pentru ICD-10). Este clar că prezența inconsecvențelor terminologice este, de asemenea, caracteristică unui astfel de domeniu al medicinei clinice precum hematologia.

[26], [27], [28], [29], [30]